Ангиомиксома – одна из наиболее редко встречающихся доброкачественных мезенхимальных опухолей, склонная к агрессивному, инвазивному росту и рецидивированию [1]. Впервые ангиомиксома была описана Steeper и Rosai в 1983 г. [1]. В связи с низкой распространенностью опухоли этиологические факторы не определены. При этом очевидна предрасположенность женщин к образованию этого вида опухоли: большинство представленных в литературе случаев относятся к вульвовагинальной области, области промежности и полости малого таза, при этом соотношение мужчин и женщин в настоящее время составляет примерно 1:6 [2, 3]. В немногочисленных описаниях ангиомиксомы у мужчин патологическое новообразование локализовалось в области мошонки, семенного канатика, паховой области, простаты и придатков яичек [3, 4]. Средний возраст пациентов составляет 40 лет, варьируясь в диапазоне от 12 до 86 лет [5, 6]. В большинстве описанных наблюдений опухоль имела агрессивное инвазивное течение, склонность к рецидивам, несмотря на свой доброкачественный генез.
Гистологически опухоль, как правило, представлена звездчато-веретенообразными клетками, диффузно распределенными по всей миксоидной строме со скоплениями вокруг кровеносных сосудов; митозы не атипичны, встречаются редко; некроз внутри опухоли отсутствует [7, 8]. Иммуногистохимическая реакция, как правило, положительная с CD34, десмином, виментином, а у опухоли также имеются рецепторы к эстрогену и прогестерону [8–10].
В современной отечественной литературе нам не встретилось описания опухолей c локализацией в области мужских половых органов с подобной морфологией. Представляем собственное клиническое наблюдение.
Пациент Б. 53 лет обратился с жалобами на дополнительное образование под кожей полового члена, которое он обнаружил самостоятельно за 4 мес. до обращения. Образование было безболезненным, постепенно увеличивалось в размере. При осмотре под кожей полового члена по левой боковой поверхности, ближе к корню пальпировалось дополнительное образование размером 6×5×4 см, не спаянное с кавернозными телами, легкоподвижное мягкой консистенции (рис. 1). Паховые лимфатические узлы не увеличены.
При УЗИ определялось подкожное образование полового члена с ровными четкими контурами размером 7,7×3,7×4,8 см с капсулой (рис. 2). Онкомаркеры, хорионический гонадотропин и альфа-фетопротеин в крови были в пределах референсных значений. Предварительный диагноз: липома полового члена. Из сопутствующей патологии у пациента имелись аномалия развития правой стопы, амниотическая перетяжка левой голени (рис. 3).
Было проведено оперативное лечение в объеме иссечения опухоли полового члена продольным пеноскротальным доступом длиной 4,5 см. Интраоперационно по левой боковой поверхности у основания полового члена обнаружено дополнительное образование размером 4×5×6 см, имевшее собственную капсулу, сосудистую ножку, уходящую к наружному кольцу левого пахового канала. Образование было удалено единым блоком вместе с сосудистой ножкой (рис. 4). Макроскопически опухоль овальной формы размером 4×5×6 см с четкой капсулой, пальпаторно эластической консистенции, на разрезе желтоватого цвета с участками кровоизлияний (рис. 5).
Были проведены гистологическое, а затем иммуногистохимическое исследования. Ткань опухоли фиксировали в 10%-ном забуференном формалине («Biovitrum», Россия) в течение 24 ч, вырезали фрагменты опухоли толщиной 3–5 мм. Затем проводили обезвоживание материала в спиртах возрастающей концентрации, просветляли в ксилоле, заключали в парафин. На ротационном микротоме изготавливали срезы толщиной около 5 мкм, которые окрашивали гематоксилином и эозином. Процедуру иммуногистохимического исследования выполняли в соответствии с рекомендациями фирм – производителей антител и согласно рекомендациям, изложенным в руководствах по иммуногистохимическим исследованиям [11, 12]. Перед проведением иммуногистохимического исследования приготовленные срезы депарафинизировали и производили демаскировку антигенов тканей в PT Link модуле («Dako», Дания) в цитратном буфере (pH 9,0) при температуре 95о в течение 60 мин. Затем блокировали эндогенную пероксидазу 3%-ным раствором Н2О2. Далее полученные срезы инкубировали с антителами к Ki-67 (клон MIB1, mouse monoclonal, «DAKO» Дания), CD34 (клон QBEnd 10 mouse monoclonal, «DAKO» Дания), десмину (клон D33 mouse monoclonal, «DAKO» Дания), виментину (клон V9 mouse monoclonal, «DAKO» Дания). Для иммунного окрашивания использовали полимерную систему детекции с пероксидазной меткой (EnVision FLEX, «DAKO» Дания). Последним этапом докрашивали ядра клеток гематоксилином.
Микроскопически ткань опухоли была представлена мелкими округло-овальными и веретенообразными клетками с достаточно мономорфными, местами гиперхромными ядрами, расположенными среди беспорядочно перемешанных участков фиброзной и преимущественно рыхлой соединительной ткани с явлениями миксоматоза стромы, интенсивно васкуляризированной разнокалиберными сосудами синусоидного и капиллярного типов; имелась незначительная примесь жировой клетчатки. Определялась умеренная очаговая и периваскулярная инфильтрация (рис. 6). При иммуногистохимическом исследовании получена положительная окраска клеток с антителами к виментину (рис. 7, а), на части клеток к десмину (рис. 7, в). Экспрессия антигена CD34 – очагово-положительная на опухолевых клетках, положительная на эндотелии сосудов (рис. 7, б). Определена низкая пролиферативная активность опухолевых клеток, индекс мечения маркером Ki-67 составил 1–3% по разным полям зрения (рис. 7, д).
Удаленное опухолевое образование идентифицировано как агрессивная ангиомиксома, ICD-O код 8841/1 [13].
Местного рецидива опухоли за 3-летний период наблюдения не выявлено. В послеоперационом периоде проводились контрольные осмотры и УЗИ через 1, 3, далее каждые 6 мес.
Ангиомиксомы крайне редко встречаются в повседневной практике врача-уролога. Предоперационное обследование, как правило, не позволяет заподозрить данный вид опухоли, учитывая отсутствие в настоящее время рекомендованного алгоритма обследования при подозрении на ангиомиксому. У мужчин эти опухоли часто имитируют доброкачественные заболевания, такие как липома, грыжа, гидроцеле. При этом течение заболевания может иметь как благоприятный, так и агрессивный, склонный к рецидивированию характер. Процент рецидива, по данным литературы, варьируется от 25 до 47 [9].
Таким образом, при подозрении на доброкачественную опухоль генитальной зоны у мужчин необходимо помнить о возможности наличия ангиомиксомы. Во-первых, это требует тщательной предоперационной диагностики: такие методы визуализации, как УЗИ, МРТ, могут дать дополнительную информацию и помочь спланировать хирургическое лечение. Во-вторых, хирургическое лечение должно быть радикальным, что предполагает полное удаление опухоли вместе с капсулой с тщательной ревизией ложа опухоли.
И в-третьих, в случае гистологической верификации ангиомиксомы послеоперационное наблюдение должно включать регулярные осмотры, проведение контрольных УЗИ или МРТ с целью своевременного выявления рецидива. С учетом риска местного рецидивирования ангиомиксомы своевременное радикальное оперативное лечение, а также активное наблюдение пациентов в послеоперационном периоде позволяют достигать положительного результата лечения.
