Первичные опухоли сердца обнаруживаются в 0,002—0,05% аутопсий в общей популяции, причем 75% среди них представляют доброкачественные опухоли, 25% — злокачественные [1]. Ангиосаркома сердца — наиболее частый тип саркомы сердца — развивается из клеток кровеносных или лимфатических сосудов и состоит из анапластичных клеток, которые быстро пролиферируют и интенсивно инфильтрируют стенки сердца и близлежащих органов. Ангиосаркома сердца может вызвать окклюзию клапанных отверстий и накопление жидкости в перикардиальной сумке с тампонадой сердца, сдавливать и прорастать коронарные сосуды, крупные артерии и вены [2].
Клиническая картина ангиосаркомы сердца характеризуется появлением симптомов быстро прогрессирующей сердечной недостаточности, увеличением размеров сердца, гемоперикардом, болями в грудной клетке, ознобами, аритмиями и внезапной смертью. В 30% случаев саркома сердца дает отдаленные метастазы в другие органы. Смерть наступает через 1—12 мес после появления пер-
вых симптомов болезни [2].
Лечение злокачественных опухолей сердца чаще всего симптоматическое. Отдельные попытки радикального хирургического лечения саркомы сердца были безуспешными вследствие быстрого рецидивирования опухоли [3]. Чаще всего проводят радио- и химиотерапию.
Приводим клиническое наблюдение ангиосаркомы сердца у беременной женщины, в течение 17 лет страдавшей первичным бесплодием.
Больная Л., 37 лет, поступила в реанимационное отделение Республиканского клинико-диагностического центра (РКДЦ, Ижевск) 06.03.07 с жалобами на одышку в покое, жгучие и давящие боли за грудиной и в межлопаточной области.
Женщина страдала первичным бесплодием, будучи в браке, в течение 17 лет, многократно лечилась у гинеколога, в семье планировали усыновление ребенка. 23.01.07 тест на беременность дал положительный результат.
С середины января 2007 г. больная стала отмечать появление нарастающей слабости, усталости, снижение переносимости физических нагрузок, появилась одышка при подъеме по лестнице на 2-й этаж, были ознобы. 06.03.07 из-за обморочного состояния больная была госпитализирована в отделение сердечно-сосудистой патологии у беременных РКДЦ с диагнозом: беременность 14 нед.; экссудативный перикардит неясной этиологии. На эхокардиограмме (ЭхоКГ) обнаружен выпот в перикарде в значительном количестве. При перикардиоцентезе получено около 500 мл геморрагической жидкости, проведено цитологическое исследование экссудата. На фоне терапии (преднизолон, цефазолин, цефотаксим) самочувствие больной улучшилось, количество жидкости
в перикарде уменьшилось до 100 мл.
12.03.07 на ЭхоКГ впервые выявлены изменения за правым предсердием, расцененные как фибринозные наложения в полости перикарда. 27.03.07 между листками перикарда выявлено объемное образование размерами 35×75 мм неоднородной эхогенности с возможным прорастанием в правое предсердие, количество жидкости в перикарде до 180 мл. По данным рентгенографии
органов грудной клетки от 28.03.07 в полости перикарда справа определяется объемное образование размерами 8×7,5 см.
Чреспищеводная ЭхоКГ 03.04.07: образование в полости перикарда неоднородной эхогенности от верхней полой вены до фиброзного кольца трикуспидального клапана диаметром 3,0 см с прорастанием в полость правого предсердия.
УЗИ внутренних органов 09.04.07: признаки гипертензии в системе нижней полой вены за счет новообразования в нижних отделах средостения (размером 3,5×9 см, неоднородного хаотичного строения, без отчетливых признаков жидкости, по структуре больше соответствующего организованной гематоме), смещающего сердце вверх и влево.
10.04.07 проведена компьютерная томография органов грудной клетки на аппарате Sensation 40 (Siemens, ФРГ). Режим сканирования спиральный, толщина среза 1,2 мм. Средняя доля правого легкого была уменьшена за счет сдавления образованием средостения. Субплеврально определялись множественные очаги с нечеткими контурами, размером от 3 до 7 мм плотностью 25—40 HU.
Средостение расширено вправо за счет образования в правом переднем кардиодиафрагмальном углу, размерами 81×74 мм, с четкими, неровными контурами, негомогенной структуры, плотностью 30—60 HU, спаянное с перикардом. Множественные лимфатические узлы (паратрахеальные, бифуркационные, перибронхиальные, бронхопульмональные) диаметром до 13 мм, одиночные
и группами. Заключение: объемное образование средостения (лимфома?). Множественные очаги в легких, вероятно, вторичного характера.
Больная проконсультирована онкологом: вероятная лимфома сердца, беременность предложено сохранить.
При ЭхоКГ 18.04.07 выявлен значительный рост образования в правом предсердии до 60×114 мм, неоднородной плотности с полостными структурами, появились признаки сдавления верхней полой вены и трикуспидального клапана.
На фоне лечения преднизолоном 30 мг/сут, цефотаксимом, препаратами железа сохранялись общая слабость, сердцебиение, давящие боли в межлопаточной области на вдохе, синусовая тахикардия 100 уд/мин, артериальная гипотония до 100/60 мм рт.ст. Гемоглобин 91—102 г/л, лейкоциты (9,2—13,5)×109/л, тромбоциты (415—485)×109/л, СОЭ 46—58 мм/ч.
В связи с отрицательной динамикой объективного состояния беременной и данных ЭхоКГ 19.04.07 состоялся консилиум с участием кардиологов, онкологов, акушеров-гинекологов, хирургов, реаниматологов. Женщине предложено прерывание беременности по жизненным показаниям (быстрый рост опухоли, сдавление верхней полой вены), которое произведено путем малого кесарева
сечения 20.04.07. Больная скончалась 25.07.07 от профузного кровотечения из распадающейся опухоли в плевральные полости с развитием ДВС-синдрома и геморрагического шока.
Результаты аутопсии: опухоль размером 10×7 см локализовалась на стенке правого предсердия и распространялась в полости правого предсердия и перикарда, в нижнюю полую вену, паренхиму легких с распадом. Наблюдались интрамуральные геморрагии и метастатические узлы в легких.
Световая микроскопия (рис. 1): миокард правого предсердия инфильтрирован веретенообразными, полигональными или круглыми клетками, заполняющими синцитий, связки и сосудистые пространства. Ядра клеток плейоморфные и гиперхромные. Имелась митотическая картина. Иммуногистохимическое исследование: опухолевые клетки позитивны к CD31 (рис. 2) и виментину (рис. 3), что подтверждало диагноз ангиосаркомы.
Таким образом, этот клинический случай демонстрирует развитие ангиосаркомы сердца у 37-летней женщины, забеременевшей после длительного лечения первичного бесплодия. Клинические проявления ангиосаркомы сердца были неспецифичны и быстро прогрессировали в виде гемоперикарда, тампонады сердца, сердечной недостаточности, ознобов. Наличие геморрагической
жидкости в полости перикарда явилось основанием для поиска у беременной женщины онкологического заболевания и вторичной метастатической опухоли сердца. Комплекс исследований завершился постановкой диагноза первичной злокачественной опухоли сердца — ангиосаркомы, подтвержденной на аутопсии и уточненной при гистологическом и иммуногистохимическом исследовании. Приведенное наблюдение поднимает и деонтологическую проблему прерывания единственной выстраданной беременности в связи с угрозой для жизни женщины.
