Коррекция клиторомегалии при различной степени вирилизации наружных половых органов является одним из первых и основных этапов феминизирующей пластики гениталий. В настоящее время существует множество различных способов проведения клиторопластики. Все разработанные методики изначально имеют цель привести внешний вид наружных гениталий к феминному типу, уменьшить размеры клитора, однако важное значение имеет сохранение достаточной чувствительности головки.
Феминизирующая пластика гениталий
Феминизирующая пластика наружных гениталий при вирилизации включает клиторопластику (резекция избыточно развитых кавернозных тел, гландулопластика), лабиопластику (формирование малых половых губ) и вагинопластику (реконструкцию урогенитального синуса с формированием входа во влагалище) [1]. Целью проведения феминизирующей пластики гениталий является формирование гениталий по женскому типу, что в дальнейшем способствует самоидентификации пациента с нарушением формирования пола (НФП) в женском паспортном поле, социальная адаптация дома и в коллективе (школа, детский сад), возможности вести половую жизнь [2]. Показанием к феминизирующей пластике является высокая степень вирилизации наружных гениталий. В настоящее время большинство специалистов, занимающихся вопросом пластики гениталий, считают, что при низкой степени вирилизации (Prader I-II) пластика гениталий не показана [3], так как считается, что гениталии здоровых женщин характеризуются высокой вариабельностью внешних признаков [4].
Существует две принципиально разные точки зрения на этапность проведения феминизирующей пластики. Изначально феминизирующую пластику гениталий выполняли в два этапа: клиторо- и лабиопластику в раннем детском возрасте и вагинопластику в период пубертата [1, 5]. В случае проведения вагинопластики в подростковом возрасте нет необходимости бужирования влагалища в раннем детстве, что для ребенка связано с негативными эмоциями и болевыми ощущениями, а эстрогенизация в пубертате улучшает местную репарацию тканей и уменьшает риск развития стеноза интроитуса [6, 7]. Ряд отечественных и зарубежных авторов предпочитает одноэтапные феминизирующие операции [8, 9]. В качестве основных преимуществ одномоментной пластики отмечают возможность использования кожи гипертрофированного клитора для формирования входа во влагалище и сравнительную техническую простоту мобилизации урогенитального синуса [9–11].
Относительно сроков проведения оперативного лечения большинство специалистов сходятся во мнении, что пластика гениталий должна быль проведена до двух-трех лет – возраста самоидентификации ребенка в гражданском поле [2, 13]. По результатам опроса делегатов IV Всемирного конгресса Общества по гипоспадии и нарушению полового развития (Society of Hypospadias and Disorders of Sex Development) 78% опрошенных хирургов отдают предпочтение пластике гениталий до двухлетнего возраста [14]. Однако в последнее время высказываются предположения о целесообразности проведения клиторопластики как первого этапа хирургической коррекции гениталий в младенческом возрасте [15], описан опыт феминизирующей пластики наружный гениталий на первом месяце жизни [16]. T. H. Johannsen et al. [17] по итогам катамнестического обследования 33 женщин с врожденной дисфункцией коры надпочечников (ВДКН) после феминизирующей пластики гениталий сообщают о том, что «ранняя» клиторопластика способствует большей удовлетворенности пациентов чувствительностью клитора.
При выборе срока оперативного лечения ребенка с амбивалентными гениталиями важное значение имеют вопросы психосоциальной адаптации пациента [2]. Нет сомнений, что ранняя коррекция гениталий способствует лучшей социализации [18], но окончательный возраст гендерной самоидентификации при взрослении ребенка в настоящее время неизвестен. S. Creighton [19] приводит пример здорового мальчика, которому паспортный пол был изменен на женский из-за травматической ампутации полового члена, после 14 лет ребенок перестал идентифицировать себя в женском поле [19]. Аналогичный клинический пример, но с обратным результатом описан K. I. Glassberg [20] – ребенок, повзрослев, был уверен в том, что он женщина. В связи с этим ряд правозащитных организаций и врачей говорят о нецелесообразности операций в раннем возрасте, звучат категорические призывы запретить пластику гениталий в детском возрасте [21]. Более того, предлагается не назначать пол ребенка, а установить третий пол [1]. Однако в таком случае встает вопрос о том, как родителям воспитывать ребенка с неправильным строением гениталий, так как информация о развитии ребенка в условиях неопределенного пола и с амбивалентными гениталиями отсутствует. Ситуацию усложняет то, что сам ребенок на момент принятия решения является лишь пассивным участником процесса.
Опросы родителей, чьи дети страдают НФП, показывают, что для большинства из них данный факт является стрессом [22], однако на вопрос, согласились бы родители на феминизирующую пластику, зная, что существует риск нарушения чувствительности клитора, 95% ответили положительно [23]. По результатам одного из последних опросов 53% родителей высказали недовольство внешним видом гениталий ребенка до каких-либо операций [24], что говорит о неоднозначной точке зрения родителей на феминизирующую пластику. Среди женщин с ВДНК, перенесших феминизирующую пластику, большинство предпочли бы операцию в раннем возрасте, если бы им был представлен выбор [25]. Интересные данные приводят R. M. Sturm et al. [26]: в период с 2009 по 2012 г. в крупных медицинских центрах на территории США до 82% семей, где есть ребенок с установленным диагнозом ВДКН, не обращались за хирургическим лечением в раннем возрасте (от 1–4 лет) [26]. Аналогичная тенденция ранее отмечена P. A. Lee et al. [27], но в их анализе речь шла только о клиторопластике и авторы указали, что подобная закономерность в основном касалась пациентов с низкой степенью вирилизации гениталий.
Вне зависимости от точки зрения медицинского сообщества и оперирующего хирурга вся информация об этапности и сроках проведения феминизирующей пластики гениталий должна быть представлена родителям объективно и в полной мере с возможностью психологической поддержки как пациентам, так и их родителям [28].
Клиторопластика
Вопросы коррекции гипертрофированного клитора остаются предметом дискуссий и исследований, но единства мнений по этому вопросу нет, а многообразие предложенных методов свидетельствует о неудовлетворенности хирургов результатами оперативного лечения [29]. Техника коррекции клиторомегалии при гипертрофии органа претерпела значительные изменения с того момента, когда в 1937 г. H. Young сообщил о резекции кавернозных тел с сохранением головки, которая, правда, впоследствии некротизировалась [30]. После неудачного опыта H. Young в середине ХХ в. в хирургическую практику была введена операция клиторэктомии, тотальная либо субтотальная резекция органа; образовавшееся после резекции ложе укрывали кожей, закрывающей косметический дефект [31, 32]. Основанием для внедрения подобного рода операций послужил доклад J. G. Hampson и J. Money о том, что клитор не является необходимым органом для сексуальной жизни [33], а сами авторы сообщили о хорошей сексуальной чувствительности у женщин, перенесших клиторэктомию [34].
По мере пополнения знаний об анатомии и физиологии клитора стали предлагаться различные методики, предусматривающие сокрытие органа в подкожно-жировой клетчатке; погружение клитора выполнялось целиком либо после разделения кавернозных тел [35, 36]. Главными преимуществами такой методики являются сохранение всех анатомических структур клитора, хороший косметический результат. J. K. Lattimer помимо сокрытия клитора под кожей производил деэпителизацию головки, что в настоящее время представляется недопустимым, так как сенсорные рецепторы находятся непосредственно под эпителиальным слоем [36]. При оценке отдаленных результатов операций по сокрытию клитора пациенты отмечали выпячивание клитора и болезненную эрекцию, которая в ряде случаев требовала проведения клиторэктомии [30, 36]. Другой разновидностью метода сокрытия была пликация клитора под лоном, что исключает риск выпячивания, но данный способ технически трудновыполним при высоких степенях вирилизации клитора [37, 38].
В 1960–1970 гг. стали высказываться предположения о целесообразности сохранения кожи по вентральной поверхности клитора с целью сохранения кровоснабжения головки [30]. В 1961 г. M. Schmid одним из первых сообщил о проведении резекции тела клитора с сохранением интактной головки и сосудисто-нервного пучка [39]. В том же году J. H. Kiefer предложил методику, при которой сохраняется головка с дорсальным сосудисто-нервным пучком и вентральной дорожкой, головка подшивалась к ножкам клитора, при этом автор проводил иссечение избыточно развитых тканей головки по дорсальной поверхности [40]. Схожая методика с сохранением головки на вентральной площадке была предложена H. M. Spence и T. D. Allen [41]. При выполнении подобных операций в некоторых случаях мобилизовали и сохраняли дорсальный сосудисто-нервный пучок. С целью исключить травматизацию дорсального пучка J. Rajfer et al. [30] предложили вентральный доступ через фасцию Васk при резекции кавернозных тел [42]. Подобная методика в настоящее время практикуется довольно широко. Основанием для этого служат сообщения о том, что дорсальный сосудисто-нервный пучок не всегда располагается строго на 12 часах воображаемого циферблата, а может быть на позиции 11 или 13 часов [43], также при подобном доступе сохраняются латеральные ветки дорсального нерва клитора [44, 45]. В свете вышеизложенного интересные данные приводят J. P. Gearhart et al. [46]: при электромиографии проведение нервного импульса по дорсальному сосудисто-нервному пучку во время феминизирующей пластики идентично как до, так и после резекции кавернозных тел. Авторы делают вывод, согласно которому клиторопластика с сохранением дорсального пучка позволяет вести нормальную половую жизнь во взрослом возрасте.
Все методики коррекции клиторомегалии, предложенные в дальнейшем, учитывали принцип сохранения кровоснабжения головки. Одни авторы акцентировали внимание на сохранении головки на дорсальном сосудисто-нервном пучке [47, 48], другие – на сохранении головки на вентральной слизистой площадке [1, 18]. Позднее стало ясно, что сохранение дорсального сосудисто-нервного пучка является важнейшим фактором адекватного кровоснабжения и иннервации головки [5]. С течением времени видоизменилась и техника резекции кавернозных тел. На смену резекции пришел метод иссечения кавернозных тел через боковые разрезы фасции Васk с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка [49]. При данной операции не сохраняется кожа дорсальной поверхности клитора, резекция головки производится по дорзальной поверхности с формированием головки клитора конической формы, сама головка фиксируется к коже [49]. Был предложен ряд модификаций данной методики: резекция кавернозных тел через один боковой разрез (транссептально) с сохранением кожи вентральной поверхности [50].
По мере внедрения методик с сохранением головки стали проводить и гланулопластику с целью уменьшения ее размеров. Первоначально избыточные ткани головки клитора иссекали по дорсальной поверхности [40, 49]. При этом выполняется клиновидное иссечение по дорсальной поверхности головки с последующим ушиванием дефекта либо поверхностная деэпителизация головки по верхней полуокружности [50]. Преимуществом такой гланулопластики является сохранение тканей вентральной поверхности, которая по аналогии с уздечкой и ладьевидной ямкой полового члена является высокочувствительной зоной [1].
Появление работы L. S. Baskin [51] об иннервации головки привело к тому, что некоторые хирурги стали отдавать предпочтение резекции головки по вентральной поверхности клитора, сохраняя ткани дорсальной части, причем диссекцию тканей по оригинальной методике рекомендуется проводить строго по средней линии, не затрагивая боковые участки головки [57]. В настоящее время считается, что выполнение сберегающей гланулопластики при феминизирующей пластике гениталий является первостепенной задачей для сохранения сенситивных зон головки [35, 36]. Однако не все хирурги считают гланулопластику целесообразной. Так, C. Richard [28] акцентирует внимание на том, что нет исследований, показывающих влияние большой головки клитора на качество половой жизни, и рекомендует относиться к гланулопластике с осторожностью.
Фиксация головки после коррекции гипертрофии возможна к ножкам или культе кавернозных тел [40, 47], к лобковому симфизу [50] или к коже в верхней части смоделированных малых половых губ [49]. В случае фиксации головки к симфизу в отдаленные сроки увеличивается расстояние между головкой и уретрой, что, по мнению ряда авторов, ухудшает косметический результат пластики [49], а нарушение расположения клитора, меатуса и интроитуса может стать причиной дискомфорта в половой жизни и хронической инфекции мочевых путей [8]. В некоторых работах особый акцент делают на длине культи кавернозных тел. Длинная культя кавернозных тел ухудшает косметический результат и может вызвать рост культи у пациентов с ВДКН при неадекватной заместительной гормональной терапии [8]. Короткая культя также нежелательна, так как в зоне бифуркации кавернозных тел в ножке клитора нервные волокна пронизывают тело клитора в дорсовентральном направлении [51] и диссекция тканей в данной зоне может обусловить нарушение чувствительности клитора. Перевязка кавернозных тел под лоном не рекомендуется, так как может повлечь локальное повреждение дорсального нерва [48]. Оптимальным считается оставлять культю с небольшим отрезком кавернозных тел дистальнее, что позволяет получить приемлемый функциональный и косметический результат пластики гениталий [52].
Идея «ничего не делать» («doing nothing») при амбивалентном строении наружных гениталий [53] привела к разработке альтернативных вариантов клиторопластики.
J. L. Pippi Sallе et al. [54] в 2007 г. предложили методику «щадящей расчленяющей клиторопластики» (сorporeal sparing dismembered clitoroplasty). Суть методики состоит в сохранении всех анатомических структур гипертрофированного клитора, мобилизованные кавернозные тела укрываются под кожу половых губ. Авторы отмечают, что подобная методика позволяет выполнять маскулинизирующую пластику при желании пациента сменить пол в будущем, а при возникновении болезненных эрекций возможно удаление кавернозных тел [54].
Лабиопластика важна для полного восстановления женской анатомии гениталий, помимо этого кожа клитора содержит периферические нервные окончания [55], сохранение которых повышает чувствительность тканей промежности после феминизирующей пластики. Малые половые губы формируют из мобилизованной кожи дорсальной поверхности клитора; подобный способ появился одновременно с внедрением методик по сохранению головки клитора [40]. Формирование малых половых губ возможно по принципу «YV-plasty»: из кожи клитора формируются два симметричных V-образный лоскута, которые сшиваются в Y-образный разрез на промежности с формированием интроитуса [55]. Другой способ фиксации малых половых губ описан А. Б. Окуловым [1]: мобилизованные кожные лоскуты ствола клитора фиксируют к разрезам, выполненным параллельно вентральной поверхности клитора до его основания, расстояние между разрезами составляет 1–1,5 см. Ряд авторов предпочитает использовать избыточную кожу головки клитора для формирования интроитуса при одноэтапной пластике, что представляется целесообразным с точки зрения экономии пластического материала [56].
Реконструкция урогенитального синуса
Способ проведения вагинопластики зависит от формы и высоты урогенитального синуса [55]. Выделяют четыре основных типа вагинопластики:
1. Вагинопластика по принципу «cut-back» (разрез назад), которая заключается в продольном рассечении задней стенки урогенитального синуса с последующим сшиванием дефекта кожи и слизистой. В настоящее время практически не используется, однако в ряде случаев возможно ее применение при вирилизации Prader I–II [7].
2. «Flap» (лоскут)-вагинопластика, при которой формируется промежностный лоскут и подшивается к рассеченной задней стенки урогенитального синуса [57]. Подобный тип вагинопластики увеличивает интроитус, не затрагивает переднюю стенку урогенитального синуса и зону слияния уретры и синуса, поэтому не рекомендуется к использованию при высокой форме синуса, что в свою очередь может привести к образованию «женской гипоспадии», появлению вагинального мочеиспускания, восходящей инфекции мочевых путей [55]. Различные модификации данной методики по форме выкраиваемого лоскута показали хороший косметический и функциональный результат [58].
3. «Pull-through» (протягивание)-вагинопластика в основе имеет принцип разделения уретры и влагалища с низведением последнего и может быть использована при высоких формах урогенитального синуса [28]. В своем классическом варианте «рull-through»-вагинопластика технически сложная и сопровождается высоким риском осложнений, позже были разработаны различные варианты данной операции, в том числе и одномоментной феминизирующей пластики [9, 28].
В настоящее время по принципу «рull-through» разработано два способа реконструкции урогенитального синуса: PUM (partial urogenital mobilization) – частичная мобилизация синуса по нижней полуокружности до пубоуретральной связки, не затрагивая передней стенки синуса и уретры, что позволяет избегать травматизации наружного уретрального сфинктера [59]; TUM (total urogenital mobilization) – общая мобилизация синуса по всей окружности и низведение на промежность; среди достоинств данной методики отмечают уменьшение времени операции на 70% (в авторском исполнении) [60], снижение риска стеноза интроитуса, атрезии неовагины [60].
4. Неовагинопластика. Подобные операции применяются при невозможности создания влагалища местными тканями либо в отсутствие урогенитального синуса как такового. Для этого может быть использован участок толстой кишки (чаще всего сигмовидная кишка) [59]. Существуют сведения о выращенном влагалище in vitro с использованием эмбриональных тканей человека, но применение подобных технологий носит единичный характер и требует дальнейшего изучения [61].
Заключение
Таким образом, анализ литературных источников, посвященных различным способам феминизирующей пластики гениталий и клиторопластики, открывает ряд проблем: нет единого мнения относительно этапности оперативных вмешательств, оптимальных сроков проведения операции, а также наиболее щадящей методики резекции головки клитора. Множество предложенных методик клиторопластики говорят не только о развитии хирургической мысли в данном направлении, но и о несовершенстве существующих методик. Научные работы в данном направлении позволили бы улучшить ранние и отдаленные результаты пластики гениталий.
