Редкое наблюдение нейроэкто-дермальной опухоли малого таза с инвазией в мочевой пузырь
Внекостная саркома Юинга органов мочеполовой системы представляет собой довольно редкое заболевание. Имеются лишь единичные публикации о поражении мочевого пузыря, почек, почечной лоханки, мочеточника и простаты.Базаев В.В., Сетдикова Г.Р., Шибаев А.Н., Подойницын А.А., Виноградов А.В., Павлова Ю.В.
В статье представлено наблюдение примитивной нейроэктодермальной опухоли малого таза с инвазией в стенку мочевого пузыря у 58-летнего мужчины. Первоначально пациент поступил с жалобами на интенсивную боль в нижних отделах брюшной полости, правой поясничной области, выраженную дизурию, примесь крови в моче с бесформенными сгустками (тотальную макрогематурию), снижение массы тела (на 15 кг за 6 мес.) и общую слабость. Ранее пациенту в связи с уретерогидронефрозом справа была наложена нефростома. Диурез по нефростоме составлял 100–150 мл/сут., клубочковая фильтрация оценивалась в пределах 5 мл/мин. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлена внеорганная опухоль малого таза с прорастанием в полость мочевого пузыря по правой заднебоковой стенке. Выполнена цистпростатэктомия, нефруретерэктомия справа, уретерокутанеостомия слева. В послеоперационном периоде у больного впервые манифестировала неврологическая симптоматика (вялый парапарез). По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) головного мозга выявлено два опухолевых образования головного мозга правой лобной и левой теменных областей (вероятнее всего, метастазы основной опухоли). Позднее обращение за медицинской помощью пациента, имевшего к моменту госпитализации диссеминацию процесса, метастазы в головной мозг, нефункционирующий уретерогидронефроз справа, анемию на фоне выраженной макрогематурии и резкое снижение массы тела, предопределили неблагоприятный исход заболевания.
Цель описания этого клинического наблюдения – напомнить онкоурологам о наличии орфанных онкологических заболеваний, обладающих крайне агрессивным течением. Диагностика этих заболеваний требует применения иммуногистохимических методов, а лечение таких пациентов – комплексного подхода.
Ключевые слова
PNET
примитивная нейроэктодермальная опухоль мочеполовой системы
внеорганная саркома малого таза
Список литературы
1. Frank G.A. Problems of morphological classification and diagnosis of soft tissue tumors. Practical oncology. 2004;5(4):231–236. Russian (Франк Г.А.Проблемы морфологической классификации и диагностики опухолей мягких тканей. Практическая онкология. 2004;5(4):231–236).
2. Davydov M.I., Machaladze Z.O., Polotsky B.E., и др. Mesenchymal tumors of the mediastinum (literature review). Siberian Journal of Oncology. 2008;1(25):64–74. Russian (Давыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е. и др. Мезенхимальные опухоли средостения
3. De Alava B.E., Gerald W.L. Molecular biolodgy of the Ewings sarcoma. Primitive neuroectodermal tumor family. J Clin Oncol 2000;18:204–208. Doi: 10.1200/JCO.2000.18.1.204.
4. Workman M.L., Soukup S.W., Neely J.E., et al. Biologic characteristics of four Ewings’s sarcomas. Cancer Genet Cytogenet. 1985;15:215–225. Doi: 10.1016/0165-4608(85)90165-7.
5. Захарычев В.Д., Ганул А.В., Борисюк Б.О. Орфанные опухоли: Опыт диагностики и лечения примитивной нейроэктодермальной опухоли внутригрудной локализации. Онкология. 2017;19(1):75–79.
6. Sbaraglia M. et al. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021;113:70–84. Doi: 10.32074/1591-951X-213.
7. Jo V.Y., Doyle L.A. Refinements in Sarcoma Classification in the Current 2013 World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25(4):621–643. Doi: 10.1016/j.soc.2016.05.001. Epub 2016 Jul 30. PMID: 27591490.
8. Semenova A.I. Ewing’s sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumors (clinic, diagnosis, treatment). Practical oncology. 2005;6(4):234–239. Russian (Семенова А.И. Саркома Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (клиника, диагностика, лечение). Практическая онкология. 2005;6(4):234–239).
9. Ravi V., Patel S., Benjamin R.S. Chemotherapy for Soft-Tissue Sarcomas. Oncology (Williston Park). 2015;29(1):43–50.
10. Saerens M, Brusselaers N, Rottey S, Decruyenaere A, Creytens D, Lapeire L.Immune checkpoint inhibitors in treatment soft tissue sarcoma: A systematic review and meta-analysis. Eur J Cancer. 2021;152:165–182. Doi: 10.1016/j.ejca.2021.04.034.
11. Aliyev M.D. Bohyan B.Yu. Burov D.A. The prognostic role of the resection margin in surgery of soft tissue sarcomas. Sarcomas of bones, soft tissues and skin tumors. 2013;(1):60–66. Russian (Алиев М.Д. Бохян Б.Ю. Буров Д.А Прогностическая роль края резекции в хирургии сарком мягких тканей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2013;(1):60–66).
12. Ellinger J., Bastian P.J., Hauser S., Biermann K., Müller S.C. Primitive neuroectodermal tumor: rare, highly aggressive differential diagnosis in urologic malignancies. Urology. 2006;68(2):257–262. Doi: 10.1016/j.urology.2006.02.037.
13. Krüger S., Schmidt H., Kausch I., Böhle A., et al. Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET) of the Urinary Bladder. Pathol Res Pract. 2003;199(11):751–754. Doi: 10.1078/0344-0338-00492.
14. Celli R., Cai G. Ewing Sarcoma/Primitive Neuroectodermal Tumor of the Kidney: A Rare and Lethal Entity. Arch Pathol Lab Med. 2016;140(3):281–285. Doi: 10.5858/arpa.2014-0367-RS.
15. Sivaramakrishna B., Mundada O.P., Aron M., Aron M., Vijayaraghavan M. Primary primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the kidney with venous thrombus. Int Urol Nephrol. 2003;35(3):311–312. Doi: 10.1023/b:urol.0000022921.65697.96.
16. Kim M.S., Kim B., Park C.S., Song S.Y., Lee E.J., Park N.H., Kim H.S., Kim S.H.Radiologic findings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the retroperitoneum. Am J Roentgenol. 2006;186(4):1125–1132. Doi: 10.2214/AJR.04.1688.
17. Liu Z., Wang X., Lu Y., Chen L., Lu Y. Primary Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the renal pelvis: a case report. World J Surg Oncol. 2014;(12):293. Doi: 10.1186/1477-7819-12-293.
18. Charny C.K., Glick R.D., Genega E.M., Meyers P.A., Reuter V.E., La Quaglia M.P. Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the ureter: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 2000;35(9):1356–1358. Doi: 10.1053/jpsu.2000.9333.
19. Liu Y., Xu B. Primary Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor of the Prostate on 18F-DCFPyL PET/CT. Clin Nucl Med. 2020;45(5):249–251. Doi: 10.1097/RLU.0000000000002992.
Об авторах / Для корреспонденции
А в т о р д л я с в я з и: А. Н. Шибаев – к.м.н., в.н.с. отделения урологии ГБУЗ МО МОНИКИим. М. Ф. Владимирского, Москва, Россия; e-mail: anshibaev@rambler.ru
