Введение. Болезнь Фокса–Фордайса (morbus Fox–Fordyce) – это доброкачественная гиперплазия протоков сальных желез [1]. Названа она так в честь впервые описавшего ее дерматолога Джона Фордайса. В разных странах данная болезнь известна под различными названиями: болезнь Фордайса, Дельбанко–Дивансо, гранулы Фокса–Фордайса, себорейные кисты. Болезнь Фокса–Фордайса – довольно редкое заболевание кожи. Начинает проявляться в период полового созревания, его вероятность сохраняется на протяжении всей жизни. Болезнь характеризуется обменными нарушениями, влияющими на апокринные потовые железы, вызывая их воспаление и увеличение размеров [2].

Течение дерматоза хроническое. Гранулы Фокса–Фордайса – безболезненные плотные папулы небольших размеров, чаще локализующиеся на лобке, половых органах (половой член и мошонка у мужчин, половые губы и преддверие влагалища у женщин), в области пупка, подмышечных впадинах, на лице. Согласно общепринятому мнению, гранулы Фордайса являются вариантом нормы, не причиняют вреда здоровью, не вызывают осложнений, не передаются при половом контакте и являются косметическим недостатком [2–5]. Заболевание характеризуется достаточно интенсивным зудом, чаще в области подмышек, лобка, промежности и вокруг сосков. У ряда пациенток наблюдается усиление зуда перед менструацией, уменьшение во время беременности.

Кожа в пораженной области становится более темной, сухой, появляются множественные небольшие папулы диаметром 2–3 мм, реже – более крупные, плотноватые на ощупь, не склонные к слиянию. Волосяные фолликулы часто вторично повреждаются на фоне выпадения волос. Высыпания имеют слегка красноватую или цианотичную окраску [6].

За последние 12 лет под нашим наблюдением находились трое пациентов мужского пола в возрасте 28, 35 и 44 лет. Клиническими проявлениями заболевания были разнокалиберные образования кожи мошонки в виде папул цианотично-красного цвета. Обращала на себя внимание практически тотальная алопеция в зоне очагов поражения. Периодически пациенты испытывали зуд. У всех наблюдалась дисгармония сексуальных отношений. Непосредственно пациенты и ряд врачей рассматривали данное заболевание как «множественные атеромы мошонки». Для всех пациентов методом лечения избран оперативный, заключающийся в иссечении кожи мошонки и заместительной дерматопластике. У всех отмечен хороший косметический и функциональный результат.

В качестве примера приводим следующее клиническое наблюдение.

П а ц и е н т Ш. 28 лет. Поступил в 2012 г. с жалобами на наличие множественных образований кожи мошонки, зуд и болевые ощущения при ходьбе. Появление образования на коже мошонки отметил около 4 лет назад. Постепенно количество образований увеличивалось. Отмечена социальная и сексуальная дезадаптация пациента. Неоднократно обращался к различным специалистам в различные лечебные учреждения. Предлагалось постепенное пошаговое удаление «атером».

Объективно: поражение кожи обеих половин мошонки разнокалиберными гранулезными высыпаниями красного цвета. Рост волос на мошонке в очагах поражения отсутствует (рис. 1).

Выполнено оперативное лечение: резекция кожи мошонки с кожной пластикой местными тканями. Послеоперационный период протекал без осложнений, больному проведена антибактериальная терапия (цефтриаксон). Рана зажила первичным натяжением, швы сняты на 10-й день.

Гистологически определен кистозно расширенный проток сальной железы с формирующимся кальцификатом в его просвете (рис. 2 а, б).

Контрольное обследование проведено спустя 15 мес. Хороший косметический эффект (рис. 3). Рецидива не отмечено. Половая функция сохранена.

Обсуждение. Болезнь Фокса–Фордайса была впервые описана в медицинской литературе в 1902 г.

Основная группа риска – женщины в возрасте от 13 до 35 лет. Соотношение частоты встречаемости заболевания у женщин и мужчин составляет 9:1. Точная причина болезни Фокса–Фордайса неизвестна [7]. В качестве одного из механизмов развития данного заболевания рассматривают обструкцию и дисфункцию протоков апокриновых желез вследствие нарушений функции яичников и щитовидной железы. Однако проведенные исследования не смогли однозначно подтвердить эту теорию. Считается, что в железах в результате их закупорки возникает воспаление, а именно в той их части, где канал приближается к волосяному фолликулу, что подтверждается наличием воспалительной реакции вокруг фолликулов волос. Кроме того, предполагают, что в патогенезе заболевания играют также роль эндокринные и генетические факторы [8]. Высказывались мнения о возможной роли индивидуальной предрасположенности, предшествующих заболеваний пиококковой этиологии, метаболических нарушений с накоплением гликозаминогликанов, муцинозной дегенерации [9–11]. Гистологически обнаруживают гиперкератоз и акантоз, наиболее выраженные в зоне протоков потовых желез, расширение, дегенеративные изменения этих желез, наличие инфильтратов, состоящих из лимфоцитов и гистиоцитов, вокруг волосяных фолликулов, выводных протоков и клубочков потовых желез, а также вокруг сосудов, мукоидную дегенерацию коллагена [8, 10, 11].

Лечение болезни Фокса–Фордайса направлено на устранение клинических проявлений, носит симптоматический характер. Подбор метода лечения для каждого пациента индивидуальный. Назначается после консультации дерматолога. Схемы лечения включают гормональную терапию (эстрогены), оральные ретиноиды, стероидные кремы, а также антибактериальную терапию [12–15]. Кроме того, применяется местное физиотерапевтическое лечение, направленное на угнетение функции потовых и сальных желез. Оперативное лечение включает иссечение пораженного участка кожи с последующей пластикой. Прогноз в целом благоприятный, но несколько ухудшен при зуде, поскольку возможно инфицирование расчесов. Болезнь Фордайса сама по себе не опасна, и малигнизации узелков не отмечено [13].

В приведенном клиническом наблюдении у пациента имелось осложненное вторичным воспалением распространенное поражение апокриновых желез кожи мошонки, когда применение консервативных методов лечения не оправданно. Радикальное иссечение кожи мошонки с кожной пластикой местными тканями позволило излечить и реабилитировать пациента в короткие сроки.