Введение. Аномалии почек составляют 40% всех пороков развития человеческого организма. Аномалии взаимоотношения возникают вследствие симметричного или асимметричного сращения двух нефрогенных бластем в эмбриональном периоде, что наблюдается в 14% среди всех аномалий развития почек. Чаще всего почки срастаются полюсами (в 90% наблюдений нижними), возникает подковообразная почка [1]. Сращение может происходить также средними частями и асимметрично (S- или L-образная почка – перекрестная дистопия). Иногда встречается галетообразная форма (почки сращены полностью) [2, 3]. Подковообразная почка как наиболее частая аномалия сращения почек встречается в соотношении 1:600–1:700 у новорожденных и в соотношении 1:425–1:700 при аутопсии (16,5%) [1]. Перекрестная дистопия характеризуется смещением почки на противоположную сторону, при этом мочеточник, дренирующий перекрестно дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Сосуды, питающие почку, имеют разнообразный, чаще рассыпной, тип ветвления и отходят ниже обычного уровня на той же или противоположной стороне. Частота перекрестно дистопированной почки (S- и L-образной) варьируется от 1:10000 до 1:12000. Описаны двусторонняя перекрестная и перекрестная дистопии единственной почки, которые встречаются исключительно редко [2, 3].

Среди пациентов с подковообразной почкой почечно-клеточный рак встречается в 2% наблюдений.

С 1913 по 1975 г. было опубликовано 111 наблюдений, касающихся рака подковообразной почки [4, 5].

К 2012 г. в мировой литературе описано только около 200 подобных случаев [5, 6]. В настоящее время встречаются единичные публикации о лапароскопическом доступе в хирургическом лечении опухолей аномалийных почек, включая случаи с метастатическим поражением [7–9]. Поскольку перекрестная дистопия почки – редко встречающийся порок развития, сочетание этой аномалии с онкологической патологией встречается еще реже [3].

В структуре опухолей почки опухоли лоханки составляют 10%, среди которых в 80–90% наблюдений встречается уротелиальный (переходно-клеточный) рак, около 10% наблюдений приходится на плоскоклеточный рак. Основным методом лечения как почечно-клеточного, так и лоханочного поражения почки остается хирургический. Так как в 25–40% наблюдений образования чашечно-лоханочной системы сочетаются с поражениями мочеточников и/или мочевого пузыря, при выявлении лоханочной опухоли проводят удаление почки с мочеточником, а также резекцию стенки мочевого пузыря в области устья [1].

На сегодняшний день ведущими методами диагностики опухолей почек являются УЗИ, в том числе скрининговое, и МСКТ с контрастированием. Однако при опухолях лоханки ультразвуковая методика оказывается недостаточно информативной. Даже компьютерная томограмма не всегда позволяет четко провести дифференциальную диагностику уротелиального рака лоханки с опухолью почечной паренхимы с распространением на чашечно-лоханочную систему [1].

Особенностью представленного ниже клинического наблюдения является сочетание редко встречающейся аномалии взаимоотношения почек с почечно-клеточным раком, прорастающим лоханку, трудным как для дооперационной диагностики, так и для принятия решения о тактике хирургического лечения.

П а ц и е н т к а К. 62 лет находилась на лечении в урологическом отделении ГБУЗ ЯО «Областная клиническая больница» в сентябре 2015 г. с диагнозом: светлоклеточный почечно-клеточный рак L-образной перекрестно- дистопированной почки T3аN0M0.

Из анамнеза: в течение месяца до поступления беспокоила тупая постоянная боль в левой половине живота, усиливавшаяся при физической нагрузке. При УЗИ (рис. 1) обнаружена врожденная аномалия развития – подковообразная почка с образованием размером 12×15 см неоднородной структуры, распространяющаяся до уровня подвздошных сосудов.

Данные КТ: слева в забрюшинном пространстве между сращенными нижними полюсами почками определяется неправильной округлой формы образование размером 14,3×11,1 см неравномерной плотности (от жировой до мягкотканной) с признаками наличия капсулы толщиной до 0,3 см, ненакапливающее контрастное вещество. Образование происходит из правой половины анамалийной почки, деформируя и сдавливая паренхиму. Кровоснабжение почки имеет рассыпной тип. Чашечно-лоханочная система, мочеточники контрастируются с обеих сторон, деформированы. Функция почек не нарушена. Мочевой пузырь без особенностей. Заключение: аномалия взаимоотношения почек по типу L-образной, крупное кистозное образование с солидным компонентом в воротах почки (КТ-картина, наиболее характерная для рака почечной лоханки) (рис. 2, 3).

При оценке распространенности опухолевого процесса регионарных и отдаленных метастазов не выявлено. Изменений в общем анализе мочи, общем и биохимическом анализах крови выявлено не было.

Пациентке выполнена лапаротомия. При ревизии брюшной полости определялось огромных размеров флюктуирующее образование размером 15×20 см, распространяющееся из левого забрюшинного пространства. Лоханка L-образно дистопированной левой половины почки резко расширена, напряжена, по ее передней стенке проходят варикозно расширенные вены. Питающие почку сосуды имеют рассыпной тип. При мобилизации лоханка вскрылась, выделилась моча с примесью крови. В стенке лоханки со стороны слизистой определялись многочисленные ворсинчатые и солидные опухолевидные массы. Определить принадлежность лоханки к какой-либо из половин аномалийной почки, а также границы образования для проведения запланированной резекции не представлялось возможным. Сращенные сегменты почки не имели четко выраженной демаркационной границы – толщина паренхимы одинаковая во всех отделах. Учитывая вышеизложенное, консилиумом в операционной было решено выполнить нефроуретерэктомию. Измененных лимфоузлов выявлено не было. Почка удалена единым блоком.

Макропрепарат (рис. 4, 5): почка размером 16×4×4,5 см в области ворот с опухолевым узлом диаметром 12 см, на разрезе опухоль растет из лоханки, представлена сероватыми крошащимися массами с кровоизлияниями.

Гистологическое исследование: светлоклеточный почечно-клеточный рак с обширными некрозами опухолевой ткани, местами с кровоизлияниями и отложением кальцинатов, занимает обе части аномалийной почки, прорастает лоханку и капсулу почки, с продолженным ростом в просвете мочеточника. Степень злокачественности по Фурману III–IV.

Послеоперационный период протекал без особенностей. Пациентка переведена на хронический гемодиализ под наблюдение урологом, нефрологом по месту жительства.

Обсуждение. Распространенная опухоль анатомически или функционально единственной почки, в том числе аномалийной, представляет существенную проблему для лечения. Хорошие отдаленные результаты обеспечиваются только в случае проведения радикальной резекции [5, 10]. В отсутствие же возможности осуществления органосохраняющей операции врачи оказываются перед необходимостью перевода пациента в ренопривное состояние с последующим проведением гемодиализа, подбора донора почки для выполнения трансплантации.

К счастью, техническое обеспечение гемодиализа в последние годы значительно улучшилось, что привело к увеличению выживаемости больных за счет уменьшения количества осложнений [10]. Таким образом, нефрэктомия с последующим проведением программного гемодиализа представляет собой приемлемый вариант лечения, несмотря на снижение качества жизни.

Заключение. Представленное наблюдение почечно-клеточного рака с инвазией в лоханку и почечную капсулу L-образно дистопированной почки достаточно редко встречается в урологической практике. Оно продемонстрировало, что даже современные методы диагностики не всегда достаточны для получения полной дооперационной информации об анатомо-функциональных особенностях пораженного органа и дифференцировки интактной и поврежденной зон. Кроме того, за счет массивного поражения опухолью не всегда представляется возможным провести органосохраняющее оперативное вмешательство, значительно улучшающее качество жизни пациентов с почечно-клеточным раком единственной почки. В отсутствие донора почки для таких больных хронический гемодиализ является единственным выходом для поддержания гомеостаза и увеличения продолжительности жизни.