English
Редкое наблюдение нейроэкто-дермальной опухоли малого таза с инвазией в мочевой пузырь
DOI: https://dx.doi.org/10.18565/urology.2024.3.87-92
Базаев В.В., Сетдикова Г.Р., Шибаев А.Н., Подойницын А.А., Виноградов А.В., Павлова Ю.В.
ГБУЗ МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского, Москва, Россия
В статье представлено наблюдение примитивной нейроэктодермальной опухоли малого таза с инвазией в стенку мочевого пузыря у 58-летнего мужчины. Первоначально пациент поступил с жалобами на интенсивную боль в нижних отделах брюшной полости, правой поясничной области, выраженную дизурию, примесь крови в моче с бесформенными сгустками (тотальную макрогематурию), снижение массы тела (на 15 кг за 6 мес.) и общую слабость. Ранее пациенту в связи с уретерогидронефрозом справа была наложена нефростома. Диурез по нефростоме составлял 100–150 мл/сут., клубочковая фильтрация оценивалась в пределах 5 мл/мин. По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) выявлена внеорганная опухоль малого таза с прорастанием в полость мочевого пузыря по правой заднебоковой стенке. Выполнена цистпростатэктомия, нефруретерэктомия справа, уретерокутанеостомия слева. В послеоперационном периоде у больного впервые манифестировала неврологическая симптоматика (вялый парапарез). По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) головного мозга выявлено два опухолевых образования головного мозга правой лобной и левой теменных областей (вероятнее всего, метастазы основной опухоли). Позднее обращение за медицинской помощью пациента, имевшего к моменту госпитализации диссеминацию процесса, метастазы в головной мозг, нефункционирующий уретерогидронефроз справа, анемию на фоне выраженной макрогематурии и резкое снижение массы тела, предопределили неблагоприятный исход заболевания.
Цель описания этого клинического наблюдения – напомнить онкоурологам о наличии орфанных онкологических заболеваний, обладающих крайне агрессивным течением. Диагностика этих заболеваний требует применения иммуногистохимических методов, а лечение таких пациентов – комплексного подхода.
Литература
1. Frank G.A. Problems of morphological classification and diagnosis of soft tissue tumors. Practical oncology. 2004;5(4):231–236. Russian (Франк Г.А.Проблемы морфологической классификации и диагностики опухолей мягких тканей. Практическая онкология. 2004;5(4):231–236). 2. Davydov M.I., Machaladze Z.O., Polotsky B.E., и др. Mesenchymal tumors of the mediastinum (literature review). Siberian Journal of Oncology. 2008;1(25):64–74. Russian (Давыдов М.И., Мачаладзе З.О., Полоцкий Б.Е. и др. Мезенхимальные опухоли средостения 3. De Alava B.E., Gerald W.L. Molecular biolodgy of the Ewings sarcoma. Primitive neuroectodermal tumor family. J Clin Oncol 2000;18:204–208. Doi: 10.1200/JCO.2000.18.1.204. 4. Workman M.L., Soukup S.W., Neely J.E., et al. Biologic characteristics of four Ewings’s sarcomas. Cancer Genet Cytogenet. 1985;15:215–225. Doi: 10.1016/0165-4608(85)90165-7. 5. Захарычев В.Д., Ганул А.В., Борисюк Б.О. Орфанные опухоли: Опыт диагностики и лечения примитивной нейроэктодермальной опухоли внутригрудной локализации. Онкология. 2017;19(1):75–79. 6. Sbaraglia M. et al. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2021;113:70–84. Doi: 10.32074/1591-951X-213. 7. Jo V.Y., Doyle L.A. Refinements in Sarcoma Classification in the Current 2013 World Health Organization Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. Surg Oncol Clin N Am. 2016;25(4):621–643. Doi: 10.1016/j.soc.2016.05.001. Epub 2016 Jul 30. PMID: 27591490. 8. Semenova A.I. Ewing’s sarcoma and peripheral primitive neuroectodermal tumors (clinic, diagnosis, treatment). Practical oncology. 2005;6(4):234–239. Russian (Семенова А.И. Саркома Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (клиника, диагностика, лечение). Практическая онкология. 2005;6(4):234–239). 9. Ravi V., Patel S., Benjamin R.S. Chemotherapy for Soft-Tissue Sarcomas. Oncology (Williston Park). 2015;29(1):43–50. 10. Saerens M, Brusselaers N, Rottey S, Decruyenaere A, Creytens D, Lapeire L.Immune checkpoint inhibitors in treatment soft tissue sarcoma: A systematic review and meta-analysis. Eur J Cancer. 2021;152:165–182. Doi: 10.1016/j.ejca.2021.04.034. 11. Aliyev M.D. Bohyan B.Yu. Burov D.A. The prognostic role of the resection margin in surgery of soft tissue sarcomas. Sarcomas of bones, soft tissues and skin tumors. 2013;(1):60–66. Russian (Алиев М.Д. Бохян Б.Ю. Буров Д.А Прогностическая роль края резекции в хирургии сарком мягких тканей. Саркомы костей, мягких тканей и опухоли кожи. 2013;(1):60–66). 12. Ellinger J., Bastian P.J., Hauser S., Biermann K., Müller S.C. Primitive neuroectodermal tumor: rare, highly aggressive differential diagnosis in urologic malignancies. Urology. 2006;68(2):257–262. Doi: 10.1016/j.urology.2006.02.037. 13. Krüger S., Schmidt H., Kausch I., Böhle A., et al. Primitive Neuroectodermal Tumor (PNET) of the Urinary Bladder. Pathol Res Pract. 2003;199(11):751–754. Doi: 10.1078/0344-0338-00492. 14. Celli R., Cai G. Ewing Sarcoma/Primitive Neuroectodermal Tumor of the Kidney: A Rare and Lethal Entity. Arch Pathol Lab Med. 2016;140(3):281–285. Doi: 10.5858/arpa.2014-0367-RS. 15. Sivaramakrishna B., Mundada O.P., Aron M., Aron M., Vijayaraghavan M. Primary primitive neuroectodermal tumor (PNET) of the kidney with venous thrombus. Int Urol Nephrol. 2003;35(3):311–312. Doi: 10.1023/b:urol.0000022921.65697.96. 16. Kim M.S., Kim B., Park C.S., Song S.Y., Lee E.J., Park N.H., Kim H.S., Kim S.H.Radiologic findings of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in the retroperitoneum. Am J Roentgenol. 2006;186(4):1125–1132. Doi: 10.2214/AJR.04.1688. 17. Liu Z., Wang X., Lu Y., Chen L., Lu Y. Primary Ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the renal pelvis: a case report. World J Surg Oncol. 2014;(12):293. Doi: 10.1186/1477-7819-12-293. 18. Charny C.K., Glick R.D., Genega E.M., Meyers P.A., Reuter V.E., La Quaglia M.P. Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the ureter: a case report and review of the literature. J Pediatr Surg. 2000;35(9):1356–1358. Doi: 10.1053/jpsu.2000.9333. 19. Liu Y., Xu B. Primary Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor of the Prostate on 18F-DCFPyL PET/CT. Clin Nucl Med. 2020;45(5):249–251. Doi: 10.1097/RLU.0000000000002992.
Об авторах / Для корреспонденции
А в т о р д л я с в я з и: А. Н. Шибаев – к.м.н., в.н.с. отделения урологии ГБУЗ МО МОНИКИ
им. М. Ф. Владимирского, Москва, Россия; e-mail: anshibaev@rambler.ru
