Согласно современным научным положениям, гангрена Фурнье (ГФ) представляет собой частный вариант и специфическую форму некротизирующего фасциита (НФ), являющегося одной из разновидности неспецифической хирургической инфекции мягких тканей, характеризуется обширным гнойно-некротическим поражением и гнилостным распадом мягкотканных и фасциальных структур наружных половых органов и прогрессирующим клиническим течением, в патоморфологической основе которого лежит диссеминированный тромбоз микроциркуляторного русла поверхностной фасции мошонки вследствие внутрисосудистой инвазии каузативных микробов [1–3].
Существующий в русскоязычной научной периодической литературе информационный вакуум по ГФ и крайне низкая осведомленность практических врачей об этой патологии стали побудительным мотивом для написания данного обзора.
Описание эволюции научных представлений о ГФ с учетом эпидемиологии, этиопатогенеза, клиники, современного состояния диагностики и лечения, по данным литературы.
История описания клинической картины НФ берет свое начало с XIX в., когда в 1871 г. американским врачом J. Jones [4] впервые сделано сообщение о данном заболевании, названном им «госпитальная гангрена». В 1952 г. B. Wilson [5] HФ выделен как самостоятельная нозологическая единица. Неоценимый вклад в историю изучении ГФ внесли российские хирурги. В русскоязычной литературе первое упоминание о ГФ относится к 1862 г., когда П. А. Добычин первым сообщил о наблюдении молниеносной гангрены мошонки (gangrene fulminans scrotalis). В 1865 г. известным хирургом И. В. Буяльским описан случай успешного лечения больного гангреной мошонки, сопровождавшейся обширным гнойно-некротическим расплавлением кожи, подкожной клетчатки, а также полным обнажением яичек и семенных канатиков. Спустя немногим менее чем 20 лет после первых описаний в 1883 г. парижский дерматовенеролог Жан Альфред Фурнье (J. A. Furnier) [6] на опыте 5 собственных наблюдений подробно описал это заболевание и выделил его как самостоятельную нозологическую единицу под названием «спонтанная фундрянтная гангрена мошонки» (gangrene foundrayante de la verge). Между тем в зарубежной литературе имеется сведение, согласно которому еще за более чем 100 лет до описания J. A. Furnye данного заболевания другим французским врачом, H. Baurienne [7], впервые сделано сообщение об идиопатической, стремительно прогрессирующей гангрене гениталий после травмы промежности у мальчика в возрасте 14 лет.
До настоящего времени в литературе точных сведений об истинной частоте ГФ нет, хотя заболевание встречается не столь редко, как диагностируется, что объясняется крайне низкой осведомлtнностью практических врачей об этой патологии [3, 8, 9]. Публикации отечественных авторов, посвященных ГФ, крайне немногочисленны, в то время как в зарубежной печати данное заболевание освещено достаточно широко. Результаты эпидемиологических исследований многих авторов [10, 11] свидетельствуют что за последние десятилетия частота случаев выявления ГФ увеличилась в 2,2–6,4 раза. По данным M. Temiz [10], с 1950 по 2007 г. в литературе описано 3297 случаев ГФ. Число наблюдений, опубликованных в педиатрической литературе, составляет 55 случаев. Частота ГФ в общей нозологической структуре хирургических заболеваний составляет 0,09–0,35% [11].
Дефиниция ГФ за более чем вековую историю прошел эволюционный путь от момента выделения данной патологии как самостоятельной нозологии до одной из серьезных проблем гнойно-септической хирургии.
В современной литературе представлено более 15 различных названий ГФ: «первичная гангрена мошонки», «самопроизвольная гангрена мошонки и полового члена», «эпифасциальная гангрена», «субфасциальная флегмона половых органов», «спонтанная гангрена мошонки», «молниеносная гангрена мошонки», «гангрена Фурнье», «болезнь Фурнье», «синдром Фурнье», «анаэробная газовая флегмона мошонки», «острый некроз тканей мошонки и полового члена», «гангренозная рожа мошонки», «идиопатическая гангрена мошонки», «периуретральная флегмона», «фагедема мошонки», «синергетический целлюлит», «стрептококковая гангрена мошонки», «анаэробный целлюлит мошонки». В русскоязычной литературе наиболее часто употребляют термин «молниеносная гангрена мошонки», в англоязычной – ГФ.
По мнению многих авторов [12–14], основной причиной развития ГФ служит экзогенная или эндогенная инфекция. Среди нозологических причин, являющихся источником микробной инвазии в клетчатке наружных половых органов и промежности, лидирующие позиции занимают различные гнойно-воспалительные [15, 16] и злокачественные [17–19] процессы прямой кишки и аноректальной зоны, которые составляют 30–50%. Удельный вес урогенитальной патологии и кожных заболеваний в структуре причин ГФ составляет 40–45 [20–22] и 22% [23, 24] соответственно. В литературе описаны случаи развития ГФ у женщины в третьем триместре беременности [25] и у 12-летнего подростка, страдавшего фимозом [26]. ГФ может развиваться как первая клиническая манифестация болезни Адамантиадиса Бехчета, являющейся системным васкулитом неизвестной этиологии, характеризующейся поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи половых органов и желудочно-кишечного тракта [27, 28], что свидетельствует о ведущей роли сосудистого фактора в патогенезе заболевания. A. Mostaghim et al. [29] описано наблюдение, в котором промиелоцитарная лейкемия стала первым признаком ГФ. Встречается также пенильная форма ГФ, проявляющаяся изолированным некротическим поражением полового члена [30]. Имеется сведение о развитии ГФ после орального секса [31]. G. Papadimitriou et al. [32] описан случай развития ГФ после трансплантации почки реципиенту, причиной которой стало интраоперационное (ятрогенное) диатермическое повреждение толстой кишки и связанное с этим выполнение цекостомии.
Многие авторы [33, 34] постулируют, что развитию ГФ способствует не локальная микробная агрессия, а изначальная бактериемия вследствие транслокации микрофлоры в сосудистое русло из первичного инфекционного очага или кишечника. Позитивная гемокультура, обнаруживаемая у 25% больных ГФ, свидетельствует о ведущей роли сосудистого фактора в развитии ГФ [35, 36]. Согласно данным литературы [3] и современной концепции о патогенезе сепсиса, предложенной консенсусом «Сепсис-3» (Третий международный консенсус по дефиниции сепсиса и септического шока), ГФ может быть квалифицирована как частная клиническая модель критических состояний, манифестирующих явлениями сепсиса в формате синдрома системного воспалительного ответа (CCBO-SIRS) [37].
Спектр каузативной микрофлоры при ГФ, выделяемой из раневого отделяемого и удаленных некротизированных тканей, отличается чрезвычайным полиморфизмом и представлен различными ассоциациями как факультативно-анаэробных и облигатно-аэробных грамотрицательных микроорганизмов [14, 38].
Несмотря на достаточное количество публикаций, до сих пор единой общепризнанной классификации ГФ нет. Существующие классификационные системы включают различные клинические варианты (формы) и стадии течения заболевания. Большинство авторов [1, 39, 40] различают три варианта клинического течения ГФ: a) молниеносно (стремительно) прогрессирующая с исходом в инфекционно-токсический шок; б) медленно прогрессирующая без CCBO-SIRS; в) ГФ, изначально манифестирующая с явлениями системного эндотоксикоза (сепсиса) без явных локальных проявлений.
Большинство авторов [9, 29, 36] в клиническом течении ГФ условно выделяют четыре последовательных стадий: продромальную, раннюю, позднюю и репаративную. В зависимости от последовательности развития и характера отдельных местных признаков ГФ различают триады ранних (неспецифических) и поздних (специфических) симптомов [30, 33, 40]. К триаде ранних симптомов относятся отек и индурация (92,6%), гиперемия (75,4%) и боль (86,8%) в наружных половых органах. Триада поздних (специфических) признаков включает некроз мягких тканей мошонки, полового члена и промежности (45,7%), подкожную эмфизему (крепитацию) (44%) и отторжение гнойно-некротических тканей (44,1%). При благоприятном течении заболевания к исходу 2-й недели начинается репаративная стадия заболевания, характеризующаяся развитием регенеративных процессов и ростом грануляционной ткани.
Относительно поражения яичек при ГФ в литературе имеются противоречивые сведения. По данным многих авторов [30, 39], несмотря на обширное гнойно-некротическое расплавление тканей мошонки, яички, как правило, остаются интактными, что объясняется не столько особенностями органной гемодинамики, сколько автономностью кровоснабжения яичек, не зависящего от кровообращения в мошонке и половом члене. Однако, по сведениям некоторых авторов [27], частота поражения яичек, требующей орхиэктомию, составляет 15,3–27,8%, в том числе билатеральная орхиэктомия – 5,5%.
Топическая клиническая диагностика ГФ в классическом представлении в начальной (продромальной) стадии заболевания представляет определенную трудность из-за отсутствия патогномоничных местных признаков (некроз кожи мошонки, подкожная эмфизема, крепитация) и низкой осведомленности врачей, что и является главной причиной позднего распознавания заболевания у 75–80% пациентов [2, 40]. В развернутой клинической стадии ГФ характерные местные признаки позволяют безошибочно ставить правильный диагноз [41, 42]. В настоящее время в диагностике ГФ широкую популярность приобретают лучевые методы исследования (обзорная рентгенография, УЗИ, КТ или МРТ пораженных зон) [1, 43, 44]. Ряд авторов в качестве дополнительных методов диагностики рекомендуют проведение тонкоигольной аспирационной или инцизионной биопсии и криобиопсии пораженных тканей [45]. Учитывая патогенетическую роль медиаторов воспаления в развитии ГФ как разновидности клинической модели критических состояний, манифестирующих явлениями сепсиса, некоторые авторы считают оправданным исследование уровня интерлейкина (ИЛ-6), а также прокальцитонина – маркеров сепсиса [46, 47].
C. H. Wong et al. [48] в качестве лабораторных диагностических критериев используют шесть показателей анализа крови: общее количество лейкоцитов, содержание гемоглобина, натрия, глюкозы, креатинина и С-реактивного белка. С помощью регрессионного статистического анализа авторами разработан полукачественный метод балльной оценки риска развития ГФ (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis – LRINEC).
В качестве прогностических критериев для оценки тяжести течения и исхода заболевания E. Laor et al. [49] предложен индекс тяжести ГФ-FGSI (Fournier’s Gaugrene Severity Indeks), исчисляемый в баллах с учетом суммарных значений интегральных клинико-лабораторных показателей гемодинамики и дыхания, а также основных метаболических параметров системы гомеостаза. Установлено, что при значениях FGSI 9 баллов и менее вероятность выживания больных равна 78%, при значениях индекса более 9 баллов вероятность летального исхода составляет 75%.
Лечение больных ГФ является весьма сложной и многогранной задачей, что обусловлено особенностями гнойно-некротического процесса, который представляет собой особую форму влажной гангрены [9, 33, 45, 50].
Важнейшим условием, напрямую влияющим на прогноз и исход заболевания, является мультидисциплинарный подход к решению диагностических и лечебно-тактических задач с участием врачей смежных специальностей (хирург, реаниматолог, проктолог, уролог, дерматолог, эндокринолог, бактериолог, специалист по клинической лабораторной диагностике) [8, 12, 16–19, 24, 32, 40–42, 47].
Основными составляющими комплексного лечения больных ГФ являются некрэктомия, инфузионная и антибактериальная терапия. Безусловным приоритетом лечения больных ГФ, оправдывающим себя традиционно, является неотложное по времени и радикальное по объему оперативное вмешательство, характер которого оценивается понятием «агрессивная хирургия» [2, 17, 34, 51]. «Золотыми» правилами хирургического лечения, обеспечивающими радикализм операции, считаются максимально широкое иссечение некротизированных, девитализированных и инфицированных тканей с последующими этапными санирующими операциями спустя 12–24 ч с целью «зачистки» (scavenging) некротических зон [51].
До сих пор среди хирургов нет единого мнения относительно формирования протективной колостомы и/или эпицистостомы при ГФ. Многие хирурги [16, 17, 21], имея скептическое отношение к этим вмешательствам, считают, что показаниями к колостомии и эпицистостомии являются обширное гнойно-некротическое поражение аноректальной зоны, промежности, полового члена и уретры, а также недостаточность анального сфинктера и дисфункция наружного сфинктера уретры. Ряд авторов [11] в качестве альтернативы классической колостомы предлагают самоудерживающуюся гибкую систему для отведения толстокишечного содержимого в виде силиконового катетера с надувным баллоном (по типу катетера Фолея), которую устанавливают в анальный канал и соединяют с калоприемником.
Базисная антибиотикотерапия проводится в соответствии с клиническими рекомендациями Американского общества инфекционных болезней (IDSA-2015), согласно которым препаратами выбора являются цефалоспорины 3–4-го поколений (цефтриаксон, цефпирон), препараты группы фторхинолонов (ципрофлоксацин, ципринол), аминогликозиды (гентамицин) и метронидазол (метрогил) [52]. Местное лечение раны проводится по общим принципам гнойно-септческой хирургии. Перспективным считается применение лазерного облучения и гидропрессивной обработки раневой поверхности озонированным физиологическим раствором [53], вакуум-терапии [54, 55] и гипербарической оксигенации [56]. Сложность реализации лечебно-тактических задач связана также с проблемой пластического замещения утраченных покровных тканей и реконструкцией дефектов пораженных зон [22, 57–59]. Несмотря на современный прогресс гнойно-септической хирургии и возможности фармакотерапии, летальность при ГФ остается стабильно высокой и варьируется от 24 до 76–86% [60–62] и в среднем составляет 35–40% [45, 63, 64]. Летальность без хирургического лечения достигает 95–100% [61, 65]. Основными причинами смерти являются септический шок и полиорганная недостаточность [22, 61]. Скрупулезное соблюдение указанных принципов позволило нам снизить летальность при этой патологии с 29,4 [66] до 22,2% [67] за последние 7 лет.
Таким образом, резюмируя обзор данных обширной литературы, можно констатировать, что публикации последних десятилетий убедительно свидетельствуют, что ГФ, насчитывающаяся более чем вековую историю, в настоящее время перестала быть казуистикой. Это позволяет считать, что ГФ встречается не столь редко, чем диагностируется. Являясь одной из разновидностей клинической модели критических состояний в хирургии, ГФ относится к разряду угрожающих жизни заболеваний, требующих неотложного хирургического вмешательства. Между тем до сих пор дискутабельными остаются вопросы своевременной диагностики и оптимизации методов лечения. Перспективы решения диагностических и лечебно-тактических задач возлагаются на мультидисциплинарном подходе с участием врачей смежных специальностей (хирурга, реаниматолога, проктолога, уролога, дерматолога, эндокринолога, бактериолога и специалиста по клинической лабораторной диагностике). Можно надеяться, что представленный обзор литературы внесёт свою лепту в существующий информационный вакуум по ключевым аспектам ГФ и позволит обогатить знание практических врачей «первого звена», от которых в значительной степени зависит своевременная и правильная диагностика этого тяжелого заболевания.
