English
Диагностика и оперативное лечение гипоспадии у девочек
DOI: https://dx.doi.org/10.18565/urology.2021.2.78-81
А.Е. Соловьев
ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. академика И. П. Павлова», Министерства здравоохранения Российской Федерации, Рязань, Россия
Материалы и методы. За 50 лет под нашим наблюдением находились 220 девочек с диагнозом «гипоспадия различных форм». В диагностике использовали анамнез, осмотр, катетеризацию и цистоскопию мочевого пузыря, вагиноскопию, УЗИ и рентгенологические методы исследования.
Результаты и обсуждение. Из 220 девочек с диагнозом «гипоспадия, вестибулярная (частичная) гипоспадия» имела место у 201 девочки, «вестибуловагинальная (субтотальная)» – у 16, «вагинальная (тотальная)» – у 3.
Из 201 девочки с вестибулярной формой гипоспадии недержанием мочи страдали 37, пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) был у 16, удвоение – у 21, гипоплазия почки – у 5, дистопия почки – у 12.
Вульвовагинальная форма не только проявлялась дистопией наружного отверстия уретры, но и сочеталась с недоразвитием сфинктерального аппарата мочевого пузыря. У всех детей было дневное и ночное недержание мочи, вульвовагинит. При цистоскопии отмечалась гиперемия слизистой уретры и шейки мочевого пузыря. При рентгеноурологическом обследовании ПМР обнаружен у
6 детей, уретерогидронефроз – у 2. Все дети страдали хроническим пиелонефритом, 8 пациенток –
дневным и ночным недержанием мочи.
Вагинальной (тотальной) гипоспадией болели 3 девочки (14–16 лет). Все страдали постоянным недержанием мочи, вульвовагинитом, циститом, хроническим пиелонефритом, у всех был ПМР.
Новая операция при вагинальной (тотальной) форме гипоспадии, предложенная нами, восстанавливает замыкательную функцию сфинктера мочевого пузыря путем ушивания дефекта задней стенки шейки мочевого пузыря.
Заключение. Гипоспадия у девочек встречается редко. Различают вестибулярную, вестибуловагинальную и вагинальную формы гипоспадии. В большинстве случаев вестибулярная форма не требует оперативного лечения. При вестибуловагинальной и вагинальной (тотальной) формах гипоспадии показано оперативное лечение.
Литература
1. Beleza-Meireles A., Töhönen V., Söderhäll C., Schwentner Ch., Radmayr Ch., Kockum I., Nordenskjöld A. Activating transcription factor 3: a hormone responsive gene in the etiology of hypospadias. Eur J Endocrinol. 2008;158(5):729–739. Doi:10.1530/EJE-07-0793. 2. Rudin Yu.E., Marukhnenko D.V., Garmanova T.N. Hypospadias in women and girls: literature review and clinical case. Experimental & Clinical Urology. 2015;(4):110–114. Russian. (Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Гарманова Т.Н. Гипоспадия у женщин и девочек: обзор литературы и клинический случай. Экспериментальная и клиническая урология. 2015;(4):110–114). 3. Kalfa N., Cassorla F., Audran F., Oulad Ahdennabi I., Philibert P., Béroud C., et al. Polymorphisms of MAMLD1 gene in hypospadias. J Pediatr Urol. 2011;7(6):585–591. Doi: 10.1016/j.jpurol.2011.09.005. 4. Kojima Y., Kohri K., Hayashi Y. Genetic pathway of external genitalia formation and molecular etiology of hypospadias. J Pediatric Urol. 2010;6(4):346–354. Doi: 10.1016/j.jpurol.2009.11.007. 5. Lopatkin N.A., editor. Urology: National Guidance. M.: GEOTAR-Media; 2009. 1024 p. Russian. (Урология: национальное руководство / под ред. Н.А. Лопаткина. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. 1024 с.). 6. Van der Zanden L.F.M., van Rooij I.A.L.M., Feitz W.F.J., Vermeulen S.H.H.M., Kiemeney L.A.L.M., Knoers N.V.A.M., Roeleveld N., Franke B. Genetics of hypospadias: are single-nucleotide polymorphisms in SRD5A2, ESR1, ESR2, and ATF3 really associated with the malformation? J Clin Endocrinol Metab. 2010;95(5):2384–2390. Doi:10.1210/jc.2009-2101. 7. Piaggio L.A. Congenital Adrenal Hyperplasia: Review from a Surgeon’s Perspective in the Beginning of the Twenty-First Century. Front Pediatr. 2014;1:50. Doi:10.3389/fped.2013.00050. 8. Savchenko N.E. Urology for the general practitioner: reference manual. Minsk: Belarusian Navuka; 1999. 271 p. Russian. (Савченко Н.Е. Урология для общепрактикующего врача: справочное пособие. Минск: Белорусская навука, 1999. 271 с.). 9. Mouriquand P.D.E., Demède D., Gorduza D., Mure P.-Y. Hypospadias. In: Pediatric Urology. 2010. Ch. 41. P. 526–543. Doi:10.1016/b978-1-4160-3204-5.00041-4. 10. Reznik M.I., Sheffer Je.Dzh. Urology. Hanley & Belfus. Moscow: BINOM; Saint-Petersburg: Nevsky dialect; 2002. 264 p. Russian. (Резник М.И., Шеффер Э.Дж. Урология. 68 случаев из практики / пер. с англ. М.: БИНОМ; СПб.: Невский диалект, 2002. 264 с.). 11. Gonchar N.Ya, Podluzhny G.A. Repeated reconstructive operations for hypospadias. Urology and nephrology. 1983;3:26–28. Russian (Гончар Н.Я, Подлужный Г.А. Повторные реконструктивные операции по поводу гипоспадии. Урология и нефрология. 1983;3:26–28). 12. Liu В., Wang Z., Lin G., Agras K., Ebbers M., Willingham E., Baskin L.S. Activating transcription factor 3 is up-regulated in patients with hypospadias. Pediatr Res. 2005;58(6):1280–1283. Doi:10.1203/01.pdr.0000187796.28007.2d. 13. Anikeev A.V., Kalinchenko N.Yu., Volodko E.A., Brovan D.N., Okulov A.B., Bezlepkina O.B. Early correction of hypospadias in girls with a disorder of sex development. Clinical case. Urologiia. 2019;(4):91–94. Russian (Аникеев А.В., Калинченко Н.Ю., Володько Е.А., Бровин Д.Н., Окулов А.Б., Безлепкина О.Б. Ранняя коррекция гипоспадии у девочки с нарушением формирования пола. Урология. 2019;(4):91–94). Doi:10.18565/urology.2019.4:91-94. 14. Soloviev A.E. Patent SU №1597178. Method of treatment of urinary incontinence in total female hypospadias. Issued 08.07.1990 by the State. com. USSR on inventions and discoveries. Russian. (Соловьев А.Е. Патент на изобретение SU № 1597178. Способ лечения недержания мочи при тотальной женской гипоспадии. Выдано 08.07.1990 Гос. ком. СССР по делам изобретений и открытий). 15. Gvozdev M.Yu., Loran O.B., Gumin L.M., D’yakov V.V. Distal urethral transposition in the surgical treatment of recurrent lower urinary tract infections in women. Urologiia. 2000;(3):24–27. Russian (Гвоздев М.Ю., Лоран О.Б., Гумин Л.М., Дьяков В.В. Транспозиция дистального отдела уретры в оперативном лечении рецидивирующих инфекций нижних мочевых путей у женщин. Урология. 2000;(3):24–27). 16. Wein A.J., Kavoussi L.R., Partin A.W., Peters C.A. Campbell-Walsh Urology. 11th ed. Philadelphia, PA: Elsevier/Saunders; 2016. Vol. 1–4. 17. Nikolaev V.V., Solontsov Yu.A. Epidemiology and theories of the origin of hypospadias. Urologiia. 2018;(3):141–45. Russian. (Николаев В.В., Солонцов Ю.А. Эпидемиология и теория происхождения гипоспадии. Урология. 2018;(3):141–145). Doi:10.18565/urology.2018.3.141-145. 18. Kan D.V. Manual for obstetric and gynecological urology. 2nd ed. Moscow; 1986. 220 p. Russian. (Кан Д.В. Руководство по акушерской и гинекологической урологии. 2-е изд. M., 1986. 220 с.). 19. Hayashi G.Y., Carvalho D.F., de Miranda M.C., Faure C., Vallejos C., Brito V.N., de Santi Rodrigues A., Madureira G., Mendonca B.B., Bachega T.A.S.S. Neonatal 17-hydroxyprogesterone levels adjusted according to age at sample collection and birthweight improve the efficacy of congenital adrenal hyperplasia newborn screening. Clin Endocrinol. 2017;86(4):480–487. Doi:10.1111/cen.13292. 20. Mamatkulov B.M. Avezova G.S. Congenital anomalies as a cause of childhood disability (According to the materials of Tashkent, Uzbekistan). Nauka Moldykh (Eruditio Juvenium). 2015;(2):110–115. Russian (Маматкулов Б.М., Авезова Г.С. Врожденные аномалии как причина детской инвалидности. Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2015;(2):110–115). 21. Savchenko N.E., Derzhavin V.M. Epispadiya. Minsk. 1976;58–71. Russian (Савченко Н.Е., Державин В.М. Эписпадия. Минск. 1976;58–71).
Об авторах / Для корреспонденции
А в т о р д л я с в я з и: А. Е. Соловьев – д.м.н., профессор, заведующий кафедрой детской хирургии ФГБОУ ВО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И. П. Павлова», МЗ РФ, Рязань, Россия; e-mail: beerzombie@rambler.ru
Похожие статьи
