Эписпадия относится к редким порокам развития у детей. Достоверная статистика отсутствует; считается, что она встречается с частотой 1 случай на 100 тыс. населения при соотношении лиц мужского и женского пола 1:3,5 [2]. Следовательно, эписпадию регистрируют примерно у 1 девочки на 350 тыс. родившихся.

Клинически самым ярким проявлением эписпадии является недержание мочи при нарушении или
отсутствии самостоятельных мочеиспусканий. На протяжении XIX–XX столетий и вплоть до сегодняшнего дня идет поиск наиболее оптимальной последовательности выполнения оперативных вмешательств и методов лечения эписпадии для восстановления полноценной функции мочевого пузыря в режиме наполнение/опорожнение [6]. Большинство хирургов пытались выделить один ведущий механизм развития заболевания, не располагая достаточно большим количеством наблюдений, что приводило к непрогнозируемым результатам коррекции недержания мочи. Операции часто завершались неудачей, а проблема в детской хирургии оставалась нерешенной.

Представляем результат успешного комбинированного, этапного оперативного лечения субтотальной эписпадии у девочки 12 лет.

Б о л ь н а я Ж. 12 лет поступила в урологическое отделение Детской городской клинической больницы № 9 им. Г.Н. Сперанского Москвы 13.09.11 в плановом порядке. Из анамнеза известно, что девочка с рождения страдает пороком развития мочевыводящей системы – субтотальной эписпадией. При поступлении состояние по заболеванию средней тяжести. Основной жалобой было неудержание мочи
стрессового характера, которое проявлялось или усиливалось при любом превышении абдоминального давления над внутриуретральным.

Диагноз подтвержден на основании данных осмотра и специальных методов исследования – экскреторной урографии, цистографии, цистоскопии, урофлоуметрии, цистометрии, электромиографии.

На обзорном снимке диастаз лонного сочленения 16 мм. Незарощение в заднем отделе дужек позвонков S1–S2. На экскреторных урограммах функция и отток из почек не нарушены.

Цистография: пузырь округлой формы, рефлюксы не определяются, цистоптоз 1-й степени.

Ретроградная цистометрия: лежа 1-й позыв на 84 мл, 2-й позыв на 131 мл. Признаков дезадаптации нет. Динамическая урофлоуметрия: тенденция к стремительному мочеиспусканию (объем мочи 108 мл, максимальная скорость мочеиспускания 29,5 мл/с).

Уретральная профилометрия: снижение внутриуретрального давления до 10 см вд. ст. в ортостазе с резким укорочением градиента длины до 10 мм.

Кашлевая профилометрическая проба: преобладание внутрибрюшного давления над внутриуретральным. Электромиография: сегментарное нарушение проведения импульса по моторной части сакральной рефлекторной дуги, сенсорная активность сохранена.

При осмотре и цистоскопии: расщепление клитора и половых губ, субсимфизарное расположение и воронкообразный вид наружного отверстия уретры (рис. 1). Уретральный вход широкий – 25 мм, передняя стенка уретры расщеплена практически на всем протяжении. Длина уретры 12 мм. Шейка
мочевого пузыря не смыкается.

Клинически: мочится по позыву, позыв ощущает, порции выделяемой мочи 60–90 мл. После ночи и сидя накапливает до 170 мл. Вертикально мочу удерживает максимально до 20 мин, далее отмечается подтекание мочи, резко усиливающееся при физическом напряжении. Дефицит диуреза днем – 270 мл. В ночное время имеет место неудержание мочи.

После установления диагноза эписпадии девочке в качестве первого этапа лечения 27.10.10 проведена уретропластика. Данная операция была предложена в 1894 г Д. О. Оттом [5] и
успешно применена в том же году А. А. Дранициным в отношении девочки 9 лет с тотальной эписпадией [4]. Операция проста в выполнении, достаточно эффективна, и с ее помощью решается главная задача первого этапа – удлинение уретры с перемещением меатуса кверху и кпереди. Указанный вариант уретропластики при эписпадии у лиц женского пола следует именовать операцией Отта–Драницина (рис. 1–3).

Рисунок 2. Этапы операции уретропластики.

В послеоперационном периоде назначались антибиотики для профилактики раневой и мочевой инфекции. Мочевой пузырь дренировали катетером в течение 7–8 дней. На 3-и сут ребенку
разрешили вставать и ходить. Девочка выписана домой на 11-е сут.

Контрольное обследование через 11 мес (сентябрь 2011): При поступлении: жалобы на частичное недержание мочи в вертикальном положении тела при напряжении. Клинически: мочится по позыву, позыв ощущает, объем порции в ортостазе 150–200 мл. После ночи 280 мл. Ночью полное удержание мочи. Днем вертикально мочу удерживает максимально до 50 мин. Отмечает подтекание мочи при физическом напряжении. Дефицит диуреза днем от 100 до 200 мл. Длина уретры составляет 30 мм.

По результатам измерения внутрипузырного давления, ретроградной цистометрии при объеме мочевого пузыря 150 – 220 мл данных в пользу наличия дезадаптации и внутрипузырной гипертензии нет.

Кашлевая уретральная профилометрическая проба: при вертикализации и физическом напряжении имеет место преобладание абдоминального давления над внутриуретральными. На основании полученных сведений были сформулированы показания к петлевой сфинктеропластике.

28.09.2011 проведена операция имплантация TVT-O [8]. Вмешательство выполнено по общепринятой методике, как и во взрослой практике (рис. 3).

Рисунок 3. Этапы операции TVT-O.

Ранний послеоперационный период протекал без особенностей. Катетер удален на 7-е сут. Больной разрешено вставать и ходить. Мочеиспускание по позыву, свободное, безболезненное, порции по 80–180 мл. При 3-кратном определении остаточной мочи нет. Ночью полное удержание мочи. Утренние порции по 270–280 мл. Девочка выписана домой на 14-е сут. В катамнезе через 1,5 мес: при сохраненном акте произвольного мочеиспускания объем дневных порций составляет 150–250 мл. При резком повышении абдоминального давления и наполненном мочевом пузыре суммарные потери мочи в
ортостазе не превышают 10 мл.

С помощью операции Отта–Драницина удалось полностью восстановить девочке уретру. Она удлинена в 2,5 раза, наружное отверстие перемещено вперед и вверх, что позволило значительно улучшить накопительную функцию детрузора, характеризующуюся соотношением объем/давление. Увеличение емкостной способности мочевого пузыря и восстановление самостоятельного мочеиспускания обеспечили условия для выполнения успешной слинговой операции.

После второго этапа лечения имплантации трансобтураторного слинга, во-первых, в полной мере восстановлена первая фаза микционного цикла – фаза накопления. Девочка стала накапливать до 150–270 мл мочи в любых положениях тела. Во-вторых, в состоянии относительного покоя полное удержание мочи стало возможным в течение 2 ч. Общие потери мочи уменьшились более чем в 10 раз в сутки, составив суммарно около 10 мл. Такой объем потери мочи свидетельствует о практически полном восстановлении социальной адаптации ребенка.

Несмотря на многочисленные публикации по данной проблеме, остается много спорных аспектов,
подлежащих обсуждению. Например, перед началом оперативного лечения эписпадии перед хирургом

стоит непростая задача выбора последовательности проведения корригирующих вмешательств. С чего начинать: с уретропластики или сфинктеропластики? Наш опыт позволяет сделать однозначный вывод о том, что не только сфинктерный аппарат мочевого пузыря, но и уретра участвуют в сложнейшем механизме удержания мочи. Считаем, что первым этапом целесообразно восстанавливать целостность нижних мочевыводящих путей, выполняя уретропластику; вторым этапом – проводить сфинктеропластику с применением слингов из синтетических материалов.

Данное сообщение служит первым примером успешного лечения инконтиненции при эписпадии
без проведения пластики внутреннего сфинктера из мышц мочепузырного треугольника [6], что явилось итогом многолетних поисков решения рассматриваемой проблемы как в ходе изучения патофизиологии неудержания мочи, так и путем применения нового оборудования и материалов.

В заключение отметим, что оперативное лечение редких пороков развития, к которым относится
эписпадия у девочек, целесообразно проводить в урологических центрах, специально занимающихся
данной проблемой и имеющих достаточный опыт работы с детьми, страдающими неудержанием мочи.