Введение. Амилоидоз — это накопление в тканях фибриллярных белков (амилоида) в количествах, нарушающих нормальное функционирование ткани или органа. Амилоидоз является своеобразной формой нарушения белкового обмена, диспротеинозом или “белковой дистрофией”. Внешне амилоидные отложения представляют собой бледные, восковые зоны, напоминающие участки атрофии. Депозиты амилоида могут находиться вокруг артерий, артериол, вен и в подслизистой соединительной ткани. В амилоидных отложениях могут присутствовать зоны кальцификации, более плотные по структуре.

Традиционно амилоидоз разделяют на системный и местный. Первичный, или идиопатический, амилоидоз представляет собой генерализованный процесс с преобладающим поражением того или иного органа или системы. Вторичный амилоидоз возникает на фоне хронических длительно текущих воспалительных заболеваний. Амилоидное поражение органов нижних мочевыводящих путей – редкое состояние [1]. В мировой литературе описаны следующие поражения мочеполовой системы локализованным амилоидозом: поражение лоханки, мочеточников (одно- или двустороннее), мочевого пузыря, уретры [2–10]. Наиболее часто поражается мочевой пузырь. Чаще всего поражение мочеполовой системы является следствием первичного амилоидоза, хотя существует клиническое описание амилоидного поражения мочевого пузыря на фоне системного воспалительного процесса [11]. Поражение мочеполовой системы, как правило, унифокально, хотя описаны одно- и двусторонние мультифокальные отложения [8, 9, 12–17], комбинированное поражение почек, мочевого пузыря и уретры [18].

Первым амилоидное поражение уретры описал A. Tilp в 1909 г. [19] и до настоящего времени в
литературе представлено всего несколько клинических наблюдений. Интересно, что в половине
описанных наблюдений амилоидозу уретры предшествовали гонококковый уретрит, баланит. Об
этом косвенно свидетельствует и обнаружение при гистологическом исследовании гигантоклеточной реакции, характерной для хронического воспалительного процесса [20]. Данное состояние выявляется в основном у мужчин; у женщин амилоидоз уретры описан в единичных наблюдениях [21]. Поражение головки полового члена также встречается крайне редко и, как правило, сочетается с поражением пенильной части уретры [19–23]. Кроме того, не было выявлено четкой ассоциации между наличием в анамнезе ранее перенесенной травмы уретры или ятрогенных вмешательств и более частым появлением амилоидных отложений.

Основными симптомами заболевания являются точечные кровоизлияния в области уретры, микрогематурия, дизурия и обструкция мочевыводящих путей амилоидными массами. Более чем
в 80% наблюдений амилоидные массы располагаются в передней части уретры.

При физикальном обследовании могут быть выявлены пальпируемые по ходу уретры или в области наружного отверстия узловатые образования. Клиническая картина может напоминать опухолевое образование уретры или неспецифический уретрит, поэтому диагноз должен основываться на результатах гистологического исследования. Описаны также клинические наблюдения изолированного поражения уретры и губчатого тела полового члена, что проявлялось болезненной эрекцией или гемоспермией.

Ретроградная уретрограмма выявляет наличие дефекта заполнения или стриктуры мочеиспускательного канала. При эндоскопическом исследовании общий вид амилоидного отложения, как правило, не отличим от злокачественной опухоли. Другими неспецифическими эндоскопическими
признаками являются эритематозные, или язвенные, изменения слизистой, желтоватые бляшки
на низком основании или пупковидные вдавления в слизистой.

Как было сказано выше, диагностика амилоидоза должна быть основана на результатах гистологического исследования. Наличие амилоида легкой цепи (AL) указывает, что синтез данного
белка происходит за пределами уретры или мочевого пузыря, поэтому необходимо исключать другие фокусы накопления амилоида в различных органах и системах.

Серьезные поражения уретры, сопровождающиеся нарушением мочеиспускания, требуют
проведения оперативного лечения, при этом степень вовлечения уретры в патологический процесс определяет объем вмешательства.

В бессимптомных случаях биопсия с последующей дилатацией уретры является адекватным
методом лечения. При обширном поражении выполняют сегментарную резекцию с формированием анастомоза “конец в конец” дистальную и промежностную уретротомию, переднюю уретроэктомию и последовательную реконструкцию. В других случаях операцией выбора является удаление амилоидных отложений путем трансуретральной резекции или лазерной фульгурации. При сочетанном поражении головки полового члена или губчатого тела, имеющим, как правило, очаговый характер, проводится локальное иссечение тканей. Редко (при удалении массивных отложений амилоида из головки полового члена и уретры) требуются поэтапные реконструктивные операции [23–25].

Перспективы лечения вторичного амилоидоза лучше, чем при первичном системном процессе, и непосредственно зависят от эффективности контроля основного заболевания. В большинстве
наблюдений радикальное удаление амилоидных депозитов не приводит к развитию рецидива в
течение последующих 5 лет. Прогноз локализованных первичных форм амилоидоза с поражением мочеполового тракта остается хорошим при правильно выполненном оперативном вмешательстве.

Приводим клиническое наблюдение успешного лечения протяженной стриктуры пенильной
уретры вследствие распространенного амилоидоза методом заместительной уретропластики буккальными аутотрансплантатами.

Больной П. 34 лет обратился в отделение андрологии и урологии ЭНЦ с жалобами на затрудненное,
вялой струей, учащенное, болезненное мочеиспускание. Считает себя больным в течение 5 лет. Состояние ухудшалось постепенно. В анамнезе (за 10 лет до заболевания) гонококковый уретрит. Не курит. Алкоголем не злоупотребляет.

При физикальном обследовании общий статус без особенностей. Наружные половые органы развиты правильно, без признаков воспаления. Обращает на себя внимание уплотнение при пальпации всего пенильного отдела уретры. Per rectum: простата не увеличена, мягко-эластической неоднородной консистенции, безболезненная при пальпации. Срединная бороздка сохранена. Биохимический и общеклинический анализы крови без значимых отклонений.

Анализ мочи по Нечипоренко: порция I: лейкоциты 10 тыс. в 1 мл; эритроциты 5000 в 1 мл; порция II: лейкоциты 5500 в 1 мл; эритроциты 2000 в 1 мл.

Данные ультразвукового исследования: почки расположены типично, контуры неровные, паренхиматозный слой справа до 18,5 мм, слева до 19 мм, чашечно-лоханочная система обеих почек не расширена, уплотнена. Мочевой пузырь – контуры ровные, стенка утолщена до 6 мм, содержимое однородное, в просвете определяется незначительное количество взвеси. Предстательная железа размерами 43х38х29 мм, структура неоднородная с участками повышенной эхогенности до 15 мм. Яички, придатки без особенностей, вены яичек не расширены, свободной жидкости нет. Уретра протяженностью до 14,5 см прослеживается с утолщенной до 5 мм стенкой, умеренно повышенной эхогенности, со сниженной васкуляризацией, на данном участке уретральные артерии не визуализируются.

При урофлоуметрии максимальная скорость мочеиспускания (Qmax) – 5 мл/с. При ретроградной уретрографии определяется протяжное сужение всей пенильной уретры до бульбозного отдела (рис. 1). При уретроскопии головчатый отдел уретры проходим, слизистая не изменена, далее пенильный отдел непроходим вследствие выраженного сужения.

Предварительный диагноз: протяженная стриктура пенильной уретры. Хронический калькулезный простатит.

В предоперационном периоде назначена антибактериальная (фторхинолон) терапия. Для подавления эректильной функции пациент получал антиандроген.

Выполнена операция: дорсальная заместительная пластика пенильной уретры аутотрасплантатами слизистой ротовой полости. Уретроцистоскопия. Троакарная цистостомия.

Описание операции. Положение больного на спине. Разрез кожи полового члена циркулярный околовенечный. Дегловизация кожи пениса. Вся уретра уплотнена (хрящевидной плотности). Мобилизация уретры от кавернозных тел от головки до бульбозного отдела, где определяется неизмененная спонгиозная ткань. Дополнительный разрез в промежности, через который выделена бульбозная уретра. Вся мобилизованная уретра рассечена продольно по задней поверхности (рис. 2, а). Протяженность поражения уретры – 15 см. На разрезе уретра тотально изменена, слизистая оболочка желтая, хрящевидной плотности, бугристая. Биопсия слизистой из разных участков с выполнением
интраоперационного срочного гистологического исследования – признаков онкологического процесса не выявлено. Решено провести реконструктивную уретропластику.

Через проксимальный уретротомический разрез выполнена уретроцистоскопия. Патологических изменений в задней уретре и мочевом пузыре не выявлено.

Далее под инфильтрационной анестезией раствором моркаина (5 мл) из слизистой оболочки правой щеки, левой щеки и нижней губы выкроено три свободных трансплантата размерами 2х6, 2х6 и 2х5 см. Гемостаз донорских зон. Ушивание краев дефекта слизистой непрерывным швом полисорб 3/0.
Препарирование аутотрансплантатов для имплантации. Аутотрансплантаты размещены продольно вдоль кавернозных тел на подготовленную уретральную площадку слизистым слоем наружу и фиксированы множественными узловыми швами полисорб 5/0 (рис. 2, б, в). В уретру установлен силиконовый катетер Фолея 16 Ch и проведена тубуляризация уретры на катетере.

Рисунок 2. Этапы операции

Анастомозирование краев рассеченной уретры с трансплантатами узловыми швами полисорб 3/0. Дренажный выпускник в рану. Выполнена троакарная эпицистостомия. Рана послойно ушита, наложена асептическая повязка.

Послеоперационный период без осложнений. Уретральный катетер удален на 21-е сутки. После восстановления самостоятельного мочеиспускания выполнена контрольная микционная уретрография (рис. 3), которая подтвердила хорошую проходимость уретры. Цистостомический дренаж удален на 25-е сутки.

При контрольной урофлоуметрии Qmax – 24 мл/с.

Гистологическое исследование операционного биопсийного материала: под метаплазированным многослойным эпителием, образующим акантотические тяжи, в подэпителиальной основе отложение бесструктурных стекловидных масс, дающих резко положительную реакцию с конго красным (рис. 4). Заключение: амилоидоз уретры.

Рисунок 4. Данные гистологического исследования.

Через год после операции состояние пациента удовлетворительное. Жалоб на нарушение мочеиспускания не предъявляет. Анализы мочи и крови без патологических изменений. При урофлоуметрии Qmax – 22 мл/с. Эректильная функция не нарушена. От контрольной уретроцистоскопии пациент отказался.

Таким образом, при протяженном поражении уретры амилоидозом нами успешно применено оперативное пособие методом заместительной уретропластики аутотрасплантатами слизистой ротовой полости. Данный способ оперативной помощи при амилоидозе уретры не описан в отечественной и зарубежной литературе и применен впервые. Считаем, что буккальная уретропластика при неонкологических продолжительных стриктурах уретры может быть операцией первого ряда выбора.