Клинические стигмы синдрома недиференцированной дисплазии соединительной ткани как предикторы развития варикоцеле


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/urology.2020.2.71-75

Л.О. Севергина, В.В. Студенникова, Л.М. Рапопорт, Д.Г. Цариченко, И.А. Коровин, Д.Р. Маркарьян, М.А. Шилова

1 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет), Москва, Россия; 2 ООО «Лечебный Центр», Москва, Россия
Введение. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ) представляет собой генетически детерминированный системный прогредиентный процесс. Часто его признаки проявляются еще в детском и юношеском возрасте. К наиболее значимым «малым феномам» синдрома НДСТ можно отнести варикоцеле, развивающееся в рамках варикозной трансформации вен.
Цель исследования: установить взаимосвязь между наличием у пациентов характерных фенотипических проявлений синдрома НДСТ и развитием варикоцеле, а также варикозного расширения вен другой локализации.
Материалы и методы. Проанализированы клинические данные и биопсийный материал от 70 детей, подростков и мужчин в возрасте от 3 до 44 лет, разделенных на три группы. Основную группу составили пациенты с левосторонним варикоцеле, группу сравнения I – пациенты с варикозной болезнью вен нижних конечностей (ВБНК) и группу сравнения II – пациенты, страдавшие комбинированным геморроем. Проведено морфологическое исследование биоптатов стенок вен и удаленных геморроидальных узлов. Во всех группах организовано анкетирование с использованием таблицы, разработанной Т. И. Кадуриной «Диагностический коэффициент и коэффициент информативности признаков дисплазии соединительной ткани», представленной 39 фенотипическими признаками.
Результаты и обсуждение. У большинства (58,6%) пациентов всех групп отмечено наличие более 5 стигм НДСТ. Пять и более феномов НДСТ выявлены у всех 10 мальчиков и подростков, страдавших варикоцеле, и у 9 из 10 детей с ВБВНК; у взрослого контингента больных в части случаев отмечено меньшее их количество. Полученные результаты подтверждают концепцию генетической детерминированности дисплазии соединительной ткани. Выявлены наиболее значимые и наиболее часто встречающиеся феномы, которые имели место у пациентов как с варикоцеле, так и в группах сравнения: плоскостопие, удлинение второго пальца стопы, сколиоз 1-й и 2-й степеней, гипермобильность суставов.
Заключение. Считаем оправданным проведение анкетирования детей и пациентов молодого возраста еще на доклинической стадии варикоцеле, особенно мальчиков с отягощенным семейным анамнезом, когда подобный диагноз имел место у родственников 1-го поколения, с целью возможного выявления признаков НДСТ и обеспечения индивидуального подхода к лечению.

Литература


1. Kadurina T.I. Hereditary collagenopahties: clinical symptoms, diagnostics, treatment, patient observation. SPb.: Nevskiidialekt, 2000; 270. Russian (Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии: клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. СПб.: Невский диалект, 2000; 270).


2. Trisvetova E.L., Bova A.A., Feshchenko S.P. Inborn connective tissue dysplasias: clinical and molecular diagnostics. Meditsinskie novosti. 2000; 5:23–29. Russian (Трисветова Е.Л., Бова А.А., Фещенко С.П. Врожденные дисплазии соединительной ткани: клиническая и молекулярная диагностика. Медицинские новости. 2000; 5:23–29).


3. Tyabut T.D., Karatysh O.M. Nedifferentsirovannaya displaziya soedinitel’noy tkani. Modern Rheumatology Journal. 2009;3(2):19–23. Doi: 10.14412/1996-7012-2009-534. Russian (Тябут Т.Д., Каратыш О.М.Недифференцированная дисплазия соединительной ткани. Современная ревматология. 2009;3(2):19–23. Doi: 10.14412/1996-7012-2009-534.)


4. Gofman O.M. Differential diagnostic value of small developmental anomalies in the assessment of children’s health status. Autoabstract PhD in Medical. М., 1987. 17 p. Russian (Гофман О.М. Дифференциально-диагностическое значение малых аномалий развития в оценке состояния здоровья детей. Автореф. дисс. канд. мед. наук. М., 1987. 17 с.)


5. Avtandilov G.G. Medical morphometry. Guide. M., Medical, 1990. 384p. Russian. (Автандилов Г.Г. Медицинская морфометрия. Руководство. М., Медицина, 1990. 384 с).


6. Alsaikhan B., Alrabeeah K., Delouya G., Zini A., Epidemiology of varicocele. Asian J Androl. 2016;18(2):179–181. Doi: 10.4103/1008-682X.172640.


7. Belay R.E., Huang G.O., Shen J.K., Ko E.Y. Diagnosis of clinical and subclinical varicocele: how has it evolved? Asian Journal of Andrology. 2016;18:182–185. Doi: 10.4103/1008-682X.169991.


8. Viktorova I.A., Kiseliova1 D.S., Kalitskaya I.G., Korablyova L.M., Suvorova S.G. Clinical features and characteristics of vegetative status in children and adolescents with connective tissue dysplasia. Voprosy sovremennoj pediatrii. 2008;7(5):27–33. Russian (Викторова И.А., Киселева Д.С., Калицкая И.Г., Кораблева Л.М., Суворова С.Г. Клинические признаки и особенности вегетативного статуса у детей и подростков с дисплазией соединительной ткани. Вопросы современной педиатрии. 2008;7(5):27–33).


Об авторах / Для корреспонденции


А в т о р д л я с в я з и: В. В. Студенникова – врач-патологоанатом, ассистент кафедры патологической анатомии
им. акад. А. И. Струкова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И. М. Сеченова» (Сеченовский Университет), Москва, Россия;
e-mail: t.studennikova@gmail.com


Бионика Медиа