Удвоение уретры – редкий порок развития [1–4]. До настоящего времени широко используемой классификацией удвоения уретры является классификация E. Effamann и соавт., предложенная в 1976 г.

Авторы выделяют при удвоении уретры: 1) два независимых канала, которые исходят из мочевого пузыря; 2) два канала, исходящих из задней уретры; 3) наличие при удвоении эписпадии верхней уретры. В 1983 г. L. Roubach и соавт. на основании 16 наблюдений мужчин представили свою классификацию: 1) эписпадия удвоенной уретры; 2) гипоспадия удвоенной уретры; 3) дивертикулы уретры; 4) расщепление уретры с дополнительным слепым отделом; 5) коллатеральное удвоение. A. Abou Zeid и соавт. [7] наблюдали 18 больных с удвоением уретры. У большинства имелось 2 уретральных канала, которые находились один над другим. Дорсальный канал всегда характеризовался плохой функцией и был эктопическим. Вентральный канал был нормальным до мочевого пузыря и хорошо функционировал. При коллатеральном удвоении (у 2 больных) обе уретры функционировали нормально. При этом имело место удвоение мочевого пузыря.

В отечественной литературе описания тотальной эписпадии при удвоении уретры в детском возрасте встречаются крайне редко [8–14]. Приводим наши наблюдения.

М а л ь ч и к К. 1 года 8 мес. поступил в клинику детской хирургии г. Рязани 3.10.84 с жалобами на недержание мочи. Страдает с рождения. При осмотре отмечено, что половой член укорочен, утолщен, подтянут к симфизу, расщеплен по дорсальной поверхности от лона до головки. В лонной области имеется воронко-

образное углубление, выстланное слизистой оболочкой, которая продолжается до головки члена. Из отверстия под лоном постоянно выделяется моча. На головке открывается вторая уретра, которая проходит под кавернозными телами в мочевой пузырь. Из второй уретры также выделяется моча. Нижняя уретра свободно проходима катетером до мочевого пузыря. Мошонка сформирована правильно, оба яичка находятся в мошонке. На уретроцистограмме через нижнюю уретру контраст свободно проходит в мочевой пузырь. Верхняя уретра сообщается с мочевым пузырем в области шейки. Нижняя уретра без изменений. На обзорной рентгенограмме имеется расхождение лонных костей. На экскреторных урограммах функция почек хорошая. Изменений со стороны мочеточников нет.

Диагноз: удвоение уретры, эписпадия верхней удвоенной уретры.

12.10.84 проведена операция: иссечение эписпадированной уретры. Разрезом над лоном вскрыт мочевой пузырь. Обнаружено, что верхняя уретра открывается на 1,5 см выше внутреннего отверстия нижней уретры. Эписпадированная уретра с площадкой стенки мочевого пузыря и деформирующими половой член тяжами иссечены. Мочевой пузырь ушит, наложена цистостома. Кожный дефект на половом члене ушит. Швы сняты на 8-е сутки, цистостома удалена через 2 нед.

Ребенок начал мочиться через нижнюю уретру. Осмотрен через 1,2 года. Развитие по возрасту, жалоб нет. Акт мочеиспускания не нарушен. Половой член деформирован и подтянут к передней брюшной стенке. В 1993 г. выполнена операция по выпрямлению и удлинению полового члена.

М а л ь ч и к Д. 2,5 лет поступил в клинику детской хирургии 12.11.72 с жалобами на деформацию половых органов, недержание мочи.

Ребенок от 2-й нормально протекавшей беременности. Роды вторые, осложненные ранним отхождением вод, в связи с чем проводилась родостимуляция. Масса тела при рождении – 3100 г. Осмотрен урологом. Диагноз: удвоение полового члена, недержание мочи. При поступлении состояние удовлетворительное. Со стороны легких и сердца патологии не обнаружено. Живот правильной формы, безболезненный. Почки не пальпируются.

Status localis. Имеются два половых члена. Первый (верхний) половой член смещен спереди назад, укорочен, изогнут кверху. Крайняя плоть расположена на нижней поверхности головки. Кавернозные тела расщеплены. Уретра расщеплена на всем протяжении от головки до корня полового члена. На тыльной поверхности, ближе к лобковому сочленению находится отверстие в виде воронки, из которой непроизвольно поступает моча. Второй (нижний) половой член обычного размера, головка и крайняя плоть без изменений. Уретра открывается в центре головки полового члена. Оба половых члена расположены один над другим, соединяются между собой под лобком. Мошонка обычных размеров, оба яичка находятся в мошонке. Моча поступает из верхней уретры почти постоянно, акт мочеиспускания через нижнюю уретру не происходит. Металлический катетер свободно проходит как через верхнюю, так и через нижнюю уретру до мочевого пузыря. На обзорной рентгенограмме патологии со стороны костей таза не обнаружено. На экскреторных урограммах функция почек хорошая, мочеточники расположены обычно. На уретроцистограмме через нижнюю уретру контраст заполнил нижнюю уретру, мочевой пузырь и частично верхнюю укороченную уретру.

Диагноз: удвоение полового члена, эписпадия верхней удвоенной уретры.

22.11.72 проведена операция: иссечение эписпадированной уретры и гипертрофированной слизистой шейки мочевого пузыря. Разрезом над лоном вскрыт мочевой пузырь. Обнаружено, что верхняя уретра открывается на 1 см выше от внутреннего отверстия нижней уретры, которую прикрывает избыточная слизистая мочевого пузыря. Периферический отрезок верхней уретры мобилизирован до мочевого пузыря. Мобилизированная уретра извлечена из-под симфиза и отсечена у места перехода в мочевой пузырь. Избыточная слизистая в области шейки мочевого пузыря, прикрывающая вход в нижнюю уретру, иссечена (рис. 1). Стенка мочевого пузыря ушита, наложена цистостома. Кожный дефект на половом члене ушит. Швы сняты на 10-е сутки, цистостома удалена через 3 нед. Ребенок начал мочиться через нижнюю уретру. Осмотрен через год. Жалобы на затрудненное мочеиспускание. На обзорной рентгенограмме в мочевом пузыре обнаружен конкремент размером 1,5×1,5 см, который был удален 10.10.73. Одновременно разрезом на волярной поверхности верхнего полового члена произведено рассечение рубцов, вызывающих искривление его. Осуществлена мобилизация кавернозных тел до их соединения с кавернозными телами нижнего полового члена. Разрез ушит. Верхний половой член поднят, произведено рассечение кожи на тыльной поверхности от головки и крайней плоти до корня полового члена. Разрез был продлен на волярную поверхность нижнего полового члена от корня до крайней плоти и головки. Кожа крайней плоти верхнего полового члена частично иссечена. После мобилизации кавернозных тел верхнего и нижнего половых членов они были сшиты по краям друг с другом шелковыми швами. Кожа над вновь сформированным половым членом ушита как справа, так и слева (рис. 2, 3).

Удвоение уретры – редкий порок развития.

В настоящее время используется классификация удвоения уретры по E. Effamann и соавт. При эписпадии удвоенной уретры как при одном, так и при двух половых членах имеются два уретральных канала, которые находятся один над другим. Дорзальный канал всегда порочный, вентральный – нормальный до мочевого пузыря. Эписпадированную удвоенную уретру необходимо удалять как при одном, так и при двух половых членах. Одновременно необходимо восстанавливать проходимость нижней удвоенной уретры.