Детская урология – чрезвычайно разнообразный раздел медицины, многообразие которого обусловлено сложностью эмбриогенеза мочеполовой системы человека и большой вариабельностью спектра возможных патологических состояний [1]. Детским урологам приходится сталкиваться с массой вариантов аномалий органов мочеполовой системы. Но встречаются эти многообразные пороки развития с неодинаковой частотой. Так, практическим врачам довольно редко приходится сталкиваться с сочетанным нарушением различных эмбриологических процессов, например комбинацией аномалий взаимоотношения почек с аномалиями их структуры [2]. Представляем интересное наблюдение гидронефроза половины удвоенного сегмента подковообразной почки (удвоение двустороннее).

Б о л ь н а я Ч. 11 лет поступила в урологическое отделение Кировской областной детской клинической больницы 09.01.2014 с диагнозом «врожденный гидронефроз, обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (ЛМС) левой половины подковообразной почки». Из анамнеза известно, что девочка росла и развивалась соответственно возрасту. Перенесла ОРВИ, ветряную оспу, краснуху. Травм, операций, гемотрансфузий, лекарственной и пищевой непереносимости не отмечено, профилактические прививки осуществлялись в соответствии с календарем. Наследственность отягощена – у бабушки хроническое заболевание почек.

В возрасте 4 лет у ребенка был заподозрен мультикистоз левой почки, но от урологического обследования родители отказались. В 2013 г. впервые отмечен подъем температуры до фебрильных цифр, в анализах мочи и крови появились изменения, свойственные воспалительному процессу, проводилась антибактериальная терапия до нормализации анализов; девочка была обследована в педиатрическом отделении старшего возраста КОДКБ у нефролога, откуда переведена в урологическое отделение.

При поступлении состояние удовлетворительное, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы и видимые слизистые чистые, физиологической окраски. Дыхание везикулярное, хрипов и дыхательных шумов нет, ЧДД – 22 в 1 мин. Тоны сердца ясные ритмичные. ЧСС – 76 в 1 мин.

Живот мягкий, безболезненный. Пальпация поясничных областей и мочеточниковых точек безболезненная, симптом «поколачивания» отрицательный. Стул, диурез в норме. Общие анализы крови и мочи без отклонений от возрастной нормы; кал на яйца глист дал отрицательный результат. Кровь на группу и резус-фактор: В2(III), Rh «-» d+c+. Биохимический анализ крови 10.01.14: АЛТ 17,8 ЕД/л; АСТ 40,3 ЕД/л, билирубин прямой 9,2 мкм/л, билирубин общий 30,6 мкм/л, креатинин 49,7 мкм/л, общий белок 68,6 г/л, мочевина 4,7 ммоль/л; Na+ 141,3 ммоль/л, Cl- 102,2 ммоль/л, К+ 3,96 ммоль/л, iCa 1,297 ммоль/л, Osm 281,2 мОсм/кг. Бактериологическое исследование мочи с определением микробного числа 10.01.14: общее микробное число – 103 КОЕ/мл, Escherichia coli+Staphylococcus aureus. Анализ мочи по Зимницкому: суточный диурез – 1200, дневной диурез – 900, плотность мочи – 1010–1022.

Данные дополнительных методов обследования: ЭКГ 10.01.2014: ритм синусовый, ЧСС – 75–89 в 1 мин, электрическая ось сердца отклонена вправо, вольтаж нормальный, проводимость не нарушена, процессы реполяризации в норме. УЗИ почек и мочевого пузыря 10.01.2014: контуры почек ровные, четкие. Подвижность допустимая, ЧЛС расщеплена, контуры лоханок ровные, четкие, эхоструктура паренхимы равномерная справа. Правая почка – 105х36 мм; левая – 106х41 мм, лоханка – 13 мм, чашечки – 15–21 мм, паренхима – 7–8 мм. Особенности: почки расположены под углом к позвоночнику, со стороны передней брюшной стенки перешеек 9–10 мм. При доплеровском исследовании: кровоток справа и слева отчетлив до периферии паренхимы, скоростные показатели и показатели периферического сопротивления не изменены. Заключение: гидронефроз левой половины подковообразной почки. Экскреторная урография 13.01.2014 (рис. 1): контрастирование ЧЛС начинается одновременно, правая почка структурная, левая ЧЛС увеличена в объеме, медленно контрастируется, отток из почки затруднен, ход мочеточника четко не виден. Заключение: гидронефроз левой половины подковообразной почки. Цистография 20.12.2013: рефлюксов нет. Компьютерная томография с контрастом 17.12.2013 (рис. 2): гидронефроз левой половины подковообразной почки, стеноз левого ЛМС (аберрантный сосуд).

Операция 14.01.2014. Под эндотрахеальным наркозом выполнена люмботомия слева. После рассечения фасции Герота выявлено, что паранефральная клетчатка отсутствует, визуализировано два мочеточника от левой половины подковообразной почки, идущих в одном фасциальном влагалище и выполняющих перекрест в области сосудистой ножки по верхнему краю перешейка почки. Нижняя половина левого сегмента почки гидронефротически трансформирована, составляет ¾ объема левого сегмента, лоханка дилатирована, гипертрофирована, паренхима существенно истончена, мягкая при пальпации, контурируют резко расширенные группы чашечек. Мочеточник от нижней половины в области ЛМС подвергался существенной компрессии сосудами почечной ножки нижней половины почки (рис. 3). Мы не поклонники методик расширения и пластики ЛМС местными тканями [3], предпочитаем выполнение резекционных реконструктивных операций [4]. Выполнена резекция суженного ЛМС с дисплазированной верхней частью мочеточника (до 5 см) и лоханки по Андерсону–Хайнсу–Кучере с наложением антевазального пиелоуретероанастомоза на стенте.

Гистологическое исследование резецированного сегмента мочеточника от 21.01.2014: в препарате стенка мочеточника, представленная фиброзной тканью с умеренной очаговой лимфоицитарной инфильтрацией, покрытой переходным эпителием. Послеоперационный период без особенностей, девочка выписана домой в удовлетворительном состоянии 24.01.2014 с улучшением коллекторно-паренхиматозных взаимоотношений по УЗИ под диспансерное наблюдение детского уролога и педиатра-нефролога.

Интерес представленного наблюдения обусловлен прежде всего редкостью описанного варианта порока развития почек и мочеточников. Обращает внимание поздняя диагностика обструктивной уропатии, а также то, что двустороннее удвоение почек не удалось достоверно установить ни с помощью УЗИ, ни на основании данных экскреторной урографии, ни по результатам КТ. Окончательный диагноз был установлен интраоперационно.