Введение. Причиной уменьшения размеров почки у детей на 20% и более от возрастной нормы часто служит нарушение уродинамики верхних (ВМП) и нижних (НМП) мочевыводящих путей, сочетающееся с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР) и инфравезикальной обструкцией (ИВО). До настоящего времени диагностика аномалий почек или заболеваний, развивающихся в 30–80% случаев на их фоне, достаточно сложна. Неправильная тактика лечения приводит к позднему, а в 7–15% клинических наблюдений – неоправданному оперативному вмешательству [1]. Во взрослой урологической практике в большинстве случаев конечным результатом патологического процесса в гипоплазированной почке является вторичное сморщивание, поэтому основные рекомендации по ее лечению сводятся к нефрэктомии [2].

Остаются дискутабельными вопросы диагностики, выбора методов лечения детей в зависимости от функциональных нарушений уменьшенной в размерах почки и сочетания с другими патологическими процессами. В то же время статистические данные убедительно свидетельствуют о росте частоты выявляемости врожденных пороков развития почек [2–4].

Уменьшенная в размерах почка чаще всего (38–74% наблюдений) сочетается с ПМР в эту почку и ИВО [5–7]. Вторичное сморщивание почек у детей, как правило, является следствием ПМР. В 36–60% случаев ПМР сопровождается развитием склеротических изменений в почке и формированием так называемой рефлюкс-нефропатии [8, 9].

К одним из наиболее спорных и малоисследованных относится вопрос о тактике лечения детей с уменьшенной в размерах почкой и диагностированным ПМР. Именно в этой группе детей можно ожидать развития необратимых рубцовых изменений паренхимы почек. Ряд авторов при сохранении функции почки не ниже 30% от нормы рекомендуют выполнение антирефлюксных операций [2, 10]. Тогда как другие в подобных ситуациях отдают предпочтение нефруретерэктомии [5, 11]. Необходимо также отметить, что во многих исследованиях прослежены только непосредственные результаты, в то время как анализу отдаленных результатов оперативного лечения не уделяется должного внимания. В детской урологии не определены показания и объем оперативного вмешательства в зависимости от формы поражения и степени функциональных нарушений уменьшенной в размерах почки. Перенос трактовки характера и течения болезни, а также лечебных рекомендаций из взрослой урологической практики в педиатрическую обусловливает выполнение часто необоснованных органуносящих операций пациентам детского возраста.

Целью исследования было определить рациональные методы лечения ПМР в уменьшенную в размерах почку детей.

Материалы и методы. В урологической клинике МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского за 25-летний период наблюдался 101 ребенок с уменьшенной в размерах почкой, что составило 3,1% от общего числа больных урологическими заболеваниями, госпитализированных в клинику. У 78 (77,2%) пациентов одновременно диагностирован ипсилатеральный ПМР (2,4% от общего количества госпитализированных детей). При этом ПМР и в контралатеральную почку был диагностирован 63% пациентов. В ходе обследования у 5,1% детей выявлена аномалия контралатеральной почки: поясничная дистопия (3,8%), удвоение лоханок и мочеточников (1,3%). Сочетание с ИВО установлено в 25,5% случаев.

Клинически ПМР в уменьшенную в размерах почку у детей не имел патогномоничных симптомов. Первоначальными клиническими проявлениями заболевания были транзиторная лейкоцитурия, протеинурия, микрогематурия, острый пиелонефрит, боль, дизурия.

Характеризуя особенности клинического течения ПМР в сочетании с патологией контралатеральной и ИВО, надо отметить, что у этих детей заболевание проявлялось более яркой клинической симптоматикой. Обострения пиелонефрита отличались тяжестью и длительностью течения. У 3% пациентов заболевание осложнилось развитием хронической почечной недостаточности (ХПН). Симптомы со стороны нижних мочевыводящих путей имели место в отношении 21,8% пациентов.

С целью определения анатомо-функционального состояния ВМП и НМП и выявления сочетанных пороков развития все пациенты были подвергнуты комплексному урологическому обследованию. Диагностика базировалась на унифицированных для всех пациентов принципах обследования, которое включало клинико-лабораторные методы исследования мочи (общий анализ мочи, проба Зимницкого, посев мочи на микробную флору и антибиотикочувствительность) и крови (клинический, биохимический анализы крови); ультразвуковую диагностику; рентгенологические (обзорная и экскреторная урография, микционная цистоуретрография); радиоизотопные (динамическая нефросцинтиграфия); функциональные (комплексное уродинамическое обследование); инструментальные (цистоскопия, цистоуретроскопия, калибровка уретры) методы; морфогистологическую верификацию биопсийного материала.

Для изучения состояния почечного кровотока и функционального состояния почки проводили динамическую нефросцинтиграфию (ДНСГ). Исходно она была выполнена 58 детям, при катамнестическом обследовании – 54.

С целью уточнения состояния слизистой мочевого пузыря, его шейки, устьев мочеточников всем девочкам проводили цистоскопию. Мальчикам цистоуретроскопию осуществили при подозрении на удвоение верхних мочевыводящих путей, наличие аномалии уретры, мочевого пузыря.

Прооперированы 75 (96%) детей с ПМР в уменьшенную в размерах почку. Реконструктивно-пластические операции выполнены 72 (92%) пациентам.

Результаты и обсуждение. Основным методом диагностики ПМР в клинической практике служит микционная цистоуретрография (МЦУГ). В нашей клинике разработана методика ультразвуковой диагностики (УЗД), с помощью которой ПМР в уменьшенную в размерах почку был выявлен в 76% случаев. Наряду с высокой информативностью данная методика позволяет отбирать больных, особенно в амбулаторных условиях, для целенаправленного проведения МЦУГ. Удачно дополняя другие методы диагностики урологических заболеваний, она имеет ряд преимуществ, среди которых неинвазивность, быстрота получения результатов, высокая информативность. Это подтверждает необходимость применения УЗД в качестве скрининг-теста для всех больных лейкоцитурией и подозрением на наличие аномалии мочевой системы.

Одним из методов дифференциальной диагностики уменьшенной в размерах почки и ПМР в нее, оценки ее анатомо-функционального состояния является экскреторная урография. Диагноз установлен при наличии уменьшения размеров почки более чем на 20% по сравнению с возрастной нормой. К классическим рентгенологическим признакам относятся адекватная экскреция контрастного препарата, пропорциональное уменьшение размеров лоханки, уменьшение количества чашечек, ровный контур, увеличение лоханочно-мочеточникового угла, смещение почки за счет ее ротации вокруг своей оси в сторону позвоночника, в динамике увеличение размеров почки за счет ее адекватного роста.

Хорошо известен факт зависимости степени снижения функции почек от стадии нарушения уродинамики верхних и нижних мочевыводящих путей [2, 5]. Однако надо учитывать, что регистрация с помощью микционной цистографии дилатации мочеточника и чашечно-лоханочной системы различной степени выраженности не всегда отражает истинное нарушение функции этих отделов мочевой системы [7, 8]. Несоответствие данных МЦУГ результатам экскреторной урографии отмечено у 20 (26%) больных.

Наличие ультразвуковых и рентгенологических признаков (особенно при сочетании нескольких признаков) вторичного сморщивания служит прогностически неблагоприятным фактором, определяющим исход лечения.

При ДНСГ определялась только среднетяжелая и тяжелая степени нарушения функции почки, отмечено значительное снижение вклада в общее накопление (от 39 до 6%) и реноиндекса (от 38 до 8%) уменьшенной в размерах почки.

При анатомически уменьшенной почке снижение показателей реноиндекса и относительного вклада в общее накопление еще не служит доказательством функциональной неполноценности почечной ткани, т.к. на определенную единицу объема почечной паренхимы может приходиться оптимальное количество функционирующих нефронов. Это обстоятельство необходимо учитывать при трактовке результатов ДНСГ. Отмечена прямая зависимость между размерами почки, величиной значений реноиндекса и вклада в общее накопление. По степени уменьшения размеров почки можно косвенно судить об относительном снижении ее функции: чем меньше почка, тем больше относительное снижение ее функции, а следовательно, меньше ее вклад в общее накопление. С помощью радиоизотопного исследования также можно выявить нарушения уродинамики ВМП (задержка радиофармпрепарата в чашечно-лоханочной системе, задержка пассажа мочи по мочеточнику, нарушение уродинамики по типу рефлюкса). Таким образом, ДНСГ – более точный и информативный метод определения функционального состояния почек и ВМП по сравнению с рентгенологическим, которая позволяет проследить динамику функции почек и ВМП.

В ходе эндоскопического исследования удается получить информацию, в ряде случаев имеющую решающее значение при выборе вида лечения. Среди пороков развития наиболее часто диагностировались пороки устья рефлюксирующего мочеточника. Эктопия (латеральная, реже медиальная) устья мочеточника аномалийной почки отмечена в 90% случаев. Дивертикул мочевого пузыря выявлен среди 1,3% больных, клапан уретры – 2,5%, гипертрофия семенного бугорка – 2,5%, воспалительные изменения мочевого пузыря (и [или] его шейки) – среди 15%.

Урофлоуметрия должна применяться как скрининг-метод для выявления ИВО. Она также позволяет контролировать функциональное состояние НМП после оперативной коррекции ИВО.

Калибровка уретры у девочек с ПМР обязательна в комплексе методов обследования.

При выборе метода лечения и характера оперативного вмешательства в отношении детей с ПМР в уменьшенную в размерах почку в расчет принимали следующие факторы: 1) степень нарушения функции почки и клиническую значимость ее вклада в общее накопление, функциональное состояние контралатеральной почки; 2) степень нарушения уродинамики ВМП на стороне ПМР, наличие и выраженность нарушения уродинамики с противоположной стороны, состояние уродинамики НМП; 3) причину возникновения ПМР: порок развития устья, интрамурального отдела мочеточника, пузырно-уретрального сегмента, а также наличие меатостеноза и сочетания пороков; длительно существующий хронический воспалительный процесс в НМП; 4) характер течения заболевания, эффективность консервативного лечения.

В случае констатации хронического цистита (чаще у девочек) как одной из причин возникновения ПМР больным проводили консервативную терапию, направленную на ликвидацию воспалительного процесса в мочевом пузыре при постоянном контроле функционального состояния почки. Вопрос выбора тактики лечения решался индивидуально.

Показания к консервативному лечению определены у пациентов с интермиттирующим ПМР I–II степеней в уменьшенную в размерах почку или в обе почки. При выявлении инфравезикальной обструкции сначала выполняли операцию, направленную на ее ликвидацию. Консервативное лечение было направлено на ликвидацию воспалительного процесса и восстановление функции почки, мочевого пузыря (при наличии цистита), лечение сопутствующего вульвовагинита. В отсутствие положительного эффекта от консервативного лечения в течение 6–8 мес или при отрицательной динамике клинического течения заболевания считали обоснованным выполнение уретероцистонеостомии.

Показаниями к проведению антирефлюксных операций считали:

• отсутствие эффекта от консервативной терапии при интермиттирующем ПМР I–II степеней в уменьшенную в размерах или в обе почки;
• наличие ПМР III–V степеней в уменьшенную в размерах почку или в обе почки.

При двустороннем ПМР антирефлюксные операции выполнялись одномоментно.

Показания к выполнению нефруретерэктомии:

• полная потери функции почки;
• сочетание нескольких неблагоприятных прогностических признаков, определяющих исход лечения, а именно: значительное уменьшение размеров почки (площадь почки менее 30% от возрастной нормы); тяжелая степень нарушения ее функционального состояния (снижение вклада в общее накопление до 10% и менее); наличие ультразвуковых и рентгенологических признаков вторичного сморщивания; выраженное нарушение уродинамики ВМП; частые и тяжелые обострения пиелонефрита, не поддающиеся адекватной консервативной терапии.

В предоперационном, раннем и отдаленном послеоперационном периодах больным проведено комплексное консервативное лечение. Широко применялся метод звуковой стимуляции ВМП для улучшения уродинамики.

При тяжелом состоянии ребенка, обусловленном пиелонефритом, возникшим как осложнение ПМР, а также в случае отсутствия в течение короткого промежутка времени положительного эффекта от консервативного лечения выполнено дренирование мочевого пузыря уретральным катетером на фоне активной антибактериальной терапии. Восходящее инфицирование остается наиболее частой причиной развития пиелонефрита. Дренирование мочевого пузыря позволяет исключать этот механизм развития и на фоне активной консервативной терапии ликвидировать острые проявления пиелонефрита. Радикальное вмешательство откладывалось до купирования атаки пиелонефрита и улучшения общего состояния ребенка.

Некоторые органосохраняющие операции сопровождались предварительной или одномоментной ликвидацией различных видов ИВО. Выполнены трансуретральное иссечение клапана уретры (2), меатотомия (16). Одномоментная оперативная коррекция производилась при сочетании меатостеноза и пассивного ПМР или при наличии только активного ПМР III и большей степени. При сочетании ПМР и клапана уретры или меатостеноза и только активного ПМР I–II степеней сначала производилась операция, направленная на устранение ИВО.

Следует отметить, что при сочетании ИВО и рефлюкса IV–V степеней с выраженным угнетением функции почек (более чем на 50%), значительной дилатацией мочеточника и чашечно-лоханочной системы осуществляли суправезикальное отведение мочи посредством Т-образной уретерокутанеостомии (2) или чрескожной пункционной нефростомии (1) в целях разгрузки ВМП. Такой подход позволял объективно оценивать функциональные возможности уменьшенной в размерах почки и компенсаторные возможности мочеточника на этапе деблокирования почки и решать важную тактическую задачу – предпринимать в последующем реконструктивно-пластическую операцию или нефруретерэктомию. Предварительное суправезикальное отведение мочи позволяет, во-первых, предотвращать прогрессирование заболевания, стабилизировав нефропатию; во-вторых, избегать в раннем послеоперационном периоде после ликвидации ИВО, а затем и после основной корригирующей операции развития острого пиелонефрита; в-третьих, обеспечивать в течение длительного срока дренирование ВМП в расчете на регресс наступивших изменений в их стенках. Для пациентов с проявлениями ХПН на фоне отведения мочи формируются благоприятные условия для дезинтоксикационной терапии.

Вопрос о сроках проведения корригирующих операций должен решаться индивидуально по результатам контрольного обследования. Оптимальные сроки – спустя 3–12 мес после дренирования ВМП. Этот вопрос должен решаться индивидуально в каждом случае после проведения контрольного обследования. Корригирующие операции выполняются в следующей последовательности: ликвидация инфравезикальной обструкции → через 1–3 мес уретероцистонеостомия по антирефлюксной методике → закрытие уретерокутанеостомы или удаление нефростомического дренажа через 2–6 мес после антирефлюксной операции.

Ликвидация ПМР не всегда приостанавливает процессы начавшегося нефросклероза в пострадавшем органе. Это обстоятельство требует длительного диспансерного наблюдения за детьми после оперативного лечения и продолжения комплексной консервативной терапии, направленной на предупреждение или лечение воспалительных заболеваний и улучшение уродинамики и функции почки.

Отдаленные результаты (в сроки от года до 17 лет после операции) оперативного лечения ПМР в уменьшенную в размерах почку изучены у 54 детей, из них 40 (74%) подверглись всестороннему обследованию в условиях стационара и 14 (26%) были обследованы амбулаторно.

При оценке результатов лечения учитывали результаты как самой операции, так и лечения пиелонефрита после выполнения корригирующего оперативного вмешательства, состояние уродинамики, динамику изменения площади и функционального состояния гипоплазированной почки, наличие ХПН, гипертензионного синдрома и нефролитиаза.

Оценка отдаленных результатов оперативного лечения проведена по 3-балльной системе: хороший результат – адекватный рост почки, улучшение ее функции, восстановление или улучшение уродинамики, стойкая ремиссия пиелонефрита; удовлетворительный результат – рост органа, сохранение его функциональных параметров на дооперационном уровне, стабилизация уродинамики, транзиторные проявления пиелонефрита; неудовлетворительный результат – отсутствие роста почки или уменьшение ее размеров за счет прогрессирования процесса вторичного сморщивания, снижение ее функции, сохранение значительных нарушений уродинамики, наличие атак пиелонефрита или гипертензионного синдрома, развитие ХПН, нефролитиаза.

Хорошие результаты были констатированы в отношении 41% детей, удовлетворительные – 39%, неудовлетворительные – 20%. Причем неблагоприятными прогностическими признаками, определяющими исход лечения, являлись наличие у пациентов сопутствующего поражения контралатеральной почки, значительное уменьшение размеров почки (площадь почки менее 30% от возрастной нормы), тяжелая степень нарушения ее функции (снижение вклада в общее накопление до 10% и менее), наличие ультразвуковых и рентгенологических признаков вторичного сморщивания, длительное течение заболевания с частыми и тяжелыми атаками пиелонефрита, выраженное нарушение уродинамики и наличие осложнений (уретерогидронефроз, ХПН).

Результаты лечения были лучше у детей без поражения контралатеральной почки (17). В группе детей с односторонним ПМР хорошие результаты получены от 12 (70,5%) человек, удовлетворительные – от 4 (23,5%), неудовлетворительные – лишь от 1 (6%), в группе детей с ПМР и в контралатеральную почку (37 больных) – от 10 (27%), 17 (46%) и 10 (27%) соответственно.

В группе пациентов со среднетяжелой степенью нарушения функции почки (36 детей) хорошие результаты оперативного лечения получены в 50% случаев, удовлетворительные – в 44%, неудовлетворительные – в 6%. В группе детей с тяжелой степенью нарушения функции (18) – в 22, 28 и 50% соответственно.

Прослежена прямая зависимость результатов оперативного лечения ПМР в уменьшенную в размерах почку от ее площади до операции (см. рисунок). Чем больше площадь почки до операции, тем больше вероятность получения хороших и удовлетворительных результатов.

Проведенное исследование позволяет считать, что адекватный рост почки, послеоперационное улучшение ее функционального состояния находятся в зависимости от выраженности сохраняющихся после операции нарушений уродинамики (см. таблицу).

Гистологическое исследование почечной ткани уменьшенной в размерах почки после нефрэктомии (4) во всех случаях выявило признаки дисплазии. Удаленные почки были значительно уменьшены в размерах (менее 30% от возрастной нормы). При морфологическом исследовании 54 мочеточников обнаружены изменения их стенки (хаотично расположенные пучки гладкомышечных волокон с широкими фиброзными прослойками, интрамуральные ганглии мелкие, встречаются редко или вовсе отсутствуют, в большинстве случаев в подслизистом слое определяется воспалительная инфильтрация), влекущие за собой нарушение функции. Можно предположить, что адекватный рост уменьшенной в размерах почки, улучшение ее функции находятся в зависимости от выраженности нарушений дифференцировки почечной ткани и степени нарушений уродинамики ВМП.

Заключение. Уменьшенные в размерах почки часто сочетаются с ПМР и ИВО, с ПМР в контралатеральную почку. Это создает трудности при выборе стратегии лечения и определении прогноза дальнейшего течения болезни. Правильная тактика ведения детей с ПМР в уменьшенную в размерах почку позволяет избегать прогрессирования заболевания, снижать число органуносящих операций. При своевременной ликвидации ПМР путем оперативного лечения формируются благоприятные условия для успешного лечения хронического пиелонефрита, восстановления уродинамики и нормального рост паренхимы почки, что в ряде случаев позволяет предотвращать инвалидизацию пациентов.