Нарушения уродинамики у пациентки с агенезией крестца


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/urology.2022.3.119-123

С.С. Никитин, Н.Б. Гусева

1) ГБУЗ «Детская республиканская больница им. И. Н. Григовича», Петрозаводск, Россия; 2) ФГБОУ ВО «Петрозаводский государственный университет», Медицинский институт, Петрозаводск, Россия; 3) ГБУЗ «Детская городская клиническая больница № 9 им. Г. Н. Сперанского» ДЗМ, Москва, Россия; 4) НИИ клинической хирургии детского возраста ФГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова, Москва, Россия; 5) НПЦ детской психоневрологии ДЗМ, Москва, Россия
Агенезия крестца – редкая аномалия с частотой встречаемости до 1:100 тыс. новорожденных. Данный порок развития может быть как единственным, так и в сочетании с аномалиями других органов и систем. При агенезии крестца 1–3-го типов по T. Renshaw выявляется достаточно удовлетворительное соединение позвоночника с тазом, что позволяет пациенту вертикализировать и передвигаться. Кроме ортопедической составляющей аномалии у пациентов на первый план выходят нарушения функции тазовых органов – мочевого пузыря и эвакуаторной функции толстой кишки. В статье приводится описание клинического наблюдения пациентки 4 лет, представлены результаты уродинамического обследования на фоне терапии сочетанием М-холиноблокатора и альфа- адреноблокатора. Показаны возможности коррекции функции мочевого пузыря, восстановление его емкости и снижение детрузорной гиперактивности на фоне проводимой терапии.
Ключевые слова: спинальный нейрогенный мочевой пузырь, агенезия крестца, дети
Полный текст статьи доступен
в "Библиотеке Врача"

Литература

1. Vissarionov S.V., Kazarjan I.V. Caudal regression syndrome. Spine surgery. 2010;(2):50–55. Russian (Виссарионов С.В., Казарян И.В. Синдром каудальной регрессии. Хирургия позвоночника. 2010; (2):50–55).


2. Boulas M.M. Recognition of caudal regression syndrome. Adv. Neonatal. Care. 2009 (9):61–69.


3. Singh S.K., Singh R.D., Sharma A. Caudal regression syndrome — case report and review of literature. Pediatr. Surg. Int. 2005 (21):578–581.


4. Shah D.S., Tomar G., Preetkiran. Sirenomelia. Ind. J. Radiol. Imag. 2006(16):203–204.


5. Joshi M., Yadav S. Lumbosacral agenesis. Ind. J. Radiol. Imaging. 2005 (15):251–254.


6. Martins J.L., Martins E.C.S. Anorectal anomaly associated with caudal regression: late evaluation after posterior sagittal anorectoplasty. Pediatr. Surg. Int. 2003 (19):106–108.


7. Joshi M., Yadav S. Lumbosacral agenesis. Ind. J. Radiol. Imaging. 2005 (15):251–254.


8. Huang C.P., Huang I.T., Chu C.C., Chiang C.D. Caudal regression syndrome in the infant of a woman with pregestational diabetes. Taiwanese J. Obstet. Gynecol. 2005 (44):264–266.


9. Shum L., Sadler T.W. Biochemical basis for D,L,-betahydroxybutyrate-induced teratogenesis. Teratology. 1990 (42):553–563.


10. Semba K. Etiology of caudal regression syndrome. Human Genetics and Embryology. 2013 (3). № 2:107.


11. Devesa J., Alonso A., Lopes N., Garcia J., Puell C.I., Pablos T., Devesa P. Growth Hormone (GH) and Rehabilitation Promoted Distal Innervation in a Child Affected by Caudal Regression Syndrome. Int.J.Mol.Sci. 2017 (18):230. Doi:10.3390/ijms18010230.


12. Renshaw T.S. Sacral agenesis. J. Bone Joint Surg. Am. 1978 (60):373–383.


13. Dayasiri K., Thadchanamoorthy V., Thudugala K., Ranaweera A., Parthipan N. Clinical and radiological characterization of an infant with caudal regression syndrome type III. Case Reports in Neurological Medicine Volume 2020, Article ID 8827281, 5 pages https://doi. org/10.1155/2020/882728


14. Puneeth K.T., Goyal A., Jana M. High abrupt cord termination: a hallmark of caudal regression syndrome. BMJ Case Reports, vol. 2014, Article ID bcr2013201770, 2014.


15. Cama A., Palmieri A., Capra V., Piatelli G.L., Ravegnati M., Fondelli P. Multidisciplinary management of caudal regression syndrome (26 cases). Eur. J. Pediatr. Surg. 1996 (6). Suppl.1:44–45.


16. Guille J.T., Benevides R., DeAlba C.C., Siriam V. Lumbosacral agenesis: a new classification correlating spinal deformity and ambulatory potential. J. Bone Joint Surg. Am. 2002 (84): 32–38. Doi: 10.2106/00004623-200201000-00006


17. Phillips W.A. Sacral agenesis // In: Weinstein S.L., ed. The Pediatric Spine: Principles and Practice, 2nd Edition. Lippincott Williams & Wilkins, 2001. P. 193–201.


18. Jeelani Y., Mosich G.M., McComb J.G. Closrd neural tube defects in children with caudal regression. Childs Nerv.Syst. 2013 Sep;29(9):1451– 1457. Doi: 10.1007/s00381-013-2119-3. Epub 2013 Sep 7


Об авторах / Для корреспонденции

А в т о р д л я с в я з и: С. С. Никитин – д.м.н., профессор кафедры педиатрии и детской хирургии ФГБОУ ВО «Петрозаводский государственный университет», Петрозаводск, заведующий Центром детской урологии, андрологии и нефрологии ГБУЗ «Детская республиканская больница им. И. Н. Григовича», Петрозаводск, Россия; e-mail: ssnikitin@yandex.ru


Похожие статьи

К содержанию номера

Бионика Медиа