Structural abnormalities of the obstructed ureterovesical junction


S.M. Sharkov, A.A. Rusakov, E.L. Semikina, S.P. Jacyk, A.G. Burkin

FSBSI «Scientific Center of Children’s Health, Moscow
The article presents a morphological study of UVJ removed during surgery in 110 children with stage III hydronephrosis. Morphological changes in resected UVJs indicate a predominance of sclerotic transformation accompanied by different types of dysplasia.

Введение. Среди огромного числа врожденных заболеваний мочевой системы у детей особое место занимают обструктивные уропатии, распространенность которых в детской популяции, по данным разных авторов, варьируется от 1 до 6% [1].

До настоящего времени остаются дискутабельными вопросы патогенеза гидронефроза. По мнению одних авторов [2–7], обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента (JIMC) и развитие гидронефроза могут быть обусловлены механическим препятствием в JIMC (сужение сегмента, добавочный сосуд, сегментарная нейромышечная дисплазия ЛMC, высокое отхождение мочеточника, клапан в области JIMC, периуретеральные эмбриональные спайки и др.), а по мнению других [8], формирование гидронефротической трансформации, вероятно, связано с первичной эвакуаторной несостоятельностью почечной лоханки в отсутствие структурных изменений прилоханочного отдела мочеточника.

Ранняя диагностика гидронефроза стала возможной в связи с широким внедрением антенатальной ультразвуковой диагностики. Пренатально дилатацию верхних мочевых путей регистрируют у 1–5% обследованных плодов [9, 10]. Ультразвуковое исследование, выполненное в постнатальном периоде, подтверждает гидронефроз в 60% случаев антенатально диагностированного заболевания [11, 12]. Следовательно, приблизительно 3 из 1000 новорожденных нуждаются в углубленном обследовании и пристальном наблюдении.

В 18–25% случаев гидронефроза нарушения уродинамики обусловлены вариантными почечными сосудами, которые перекрещиваются с мочевыми путями в пельвиоуретеральной области [13–15]. По данным зарубежных авторов [16], нижнеполярные добавочные сосуды как причину гидронефротической трансформации констатируют с частотой от 14 до 52%.

Клиническим проявлением обструкции мочевых путей являются, как правило, транзиторные боли в животе и инфекция мочевых путей с развитием хронического уретерита и пиелонефрита, приобретающая в условиях нарушенной уродинамики тяжелое течение.

Наиболее распространенными методами лечения гидронефроза до последнего времени остаются резекция ЛМС (операция Anderson–Hynes) при стенозе мочеточника и антевазальный пиелопиело- или уретеропиелоанастомоз при пересекающих сосудах. Однако все более широкое распространение стали получать малоинвазивные технологии, которые чаще используют в лечении взрослого контингента больных.

К эндохирургическим вмешательствам, направленным на восстановление проходимости зоны обструкции, относятся ретроградная баллонная дилатация, ретроградная дилатация рассекающим баллоном (Acusise эндопиелотомия) и эндопие-лотомия ретроградным или антеградным доступом.

Эндоскопические операции рассматривают как метод лечения первой линии, при этом четких показаний к выбору той или иной технологии нет. Эффективность эндоскопических вмешательств при гидронефрозе II стадии у детей колеблется от 32 [17] до 76% [18]. При этом эндотомия мочеточника и лоханки может сопровождаться серьезными осложнениями, в частности кровотечением, требующим переливания крови, эмболизацию почечной артерии или нефрэктомию [19, 20].

Во многих публикациях разные авторы [21] считают, что основной причиной нарушения уродинамики остаются структурные изменения ЛМС, а не сам добавочный сосуд. С другой стороны, имеются данные, указывающие на низкую результативность эндоскопических технологий при наличии пересекающего ЛМС сосуда [22].

До настоящего времени продолжают обсуждаться различные способы пластических методик, что свидетельствует об отсутствии единого подхода к выбору метода оперативной коррекции гидронефроза. Многие исследователи отдают предпочтение резекции ЛМС с формированием анастомоза по Anderson–Hynes [23] в модификации Kucera [24] (или без). В ряде клиник используют методики операции с сохранением мочевой дорожки без резекции ЛМС и выполняют лоскутные пластики по Foley [25] или Culp-DeWeerd [26].

Процент неудовлетворительных результатов после хирургической коррекции пиелоуретеральной обструкции оставался весьма высоким довольно длительное время. Риск стенозирования вновь созданного соустья особенно велик у детей в воз-расте до года [27, 28]. С целью профилактики явлений анастомозита зарубежные и отечественные хирурги стали применять ультратонкий синтетический шовный материал 6/0–7/0 с прецизионной техникой наложения шва, используя для этих целей оптическое увеличение. Это позволило значительно улучшить результаты оперативного лечения гидронефроза [29].

В литературе имеются единичные публикации о морфологических исследованиях ЛМС при гидронефротической трансформации [30–32]. Проводимые различными авторами гистологические исследования удаленного ЛМС направлены на уточнение происходящих в нем патологических процессов [33].

При гидронефрозе в ЛМС в большинстве случаев наблюдаются закономерные патологические изменения в виде диффузного склероза стромы с распространением на все слои стенки и дезорганизация мышечного аппарата с выраженной гипоплазией и атрофией мышечных волокон. Изменения миоархитектоники характеризуются истончением мышечного слоя, разобщением мышечных пучков коллагеновыми волокнами, развитием межмышечного и концентрического фиброза, нарушением межмышечных контактов и как следствие – нарушением биомеханизма мышечного сокращения.

В литературных источниках предлагаются различные методики лечения гидронефроза у детей. Большинство этих методик не учитывают морфологические изменения в ЛМС. Обоснование выбора оперативного лечения, основанное на морфологических изменениях, послужило поводом выполнения данной работы.

Материалы и методы. В НИИ детской хирургии НЦЗД РАМН были обследованы 110 пациентов с односторонним гидронефрозом III стадии.

Как видно из табл. 1, гидронефроз у мальчиков встречался в 2 раза чаще, чем у девочек.

При поступлении всем детям с целью уточнения диагноза и определения тактики дальнейшего лечения проводилось обследование с использованием методов лучевой диагностики (рис. 1, 2).

После установления диагноза и предоперационной подготовки проведено оперативное лечение.

Всем больным проведена пиелопластика по методу Anderson–Hynes (рис. 3).

Причина гидронефроза определялась интраоперационно. В 29 случаях имел место аберрантный сосуд, в 59 – стеноз ЛМС, в 13 – высокое отхождение мочеточника и в 9 – его ахалазия.

Резецированные ЛМС подвергли морфологиче-скому исследованию. Окраску препаратов осуществляли по Ван–Гизону.

Результаты и обсуждение. Все выявленные морфологические изменения можно разделить на 4 группы: склероз, фиброзная дисплазия, мышечная дисплазия и тотальная дисплазия.

Склеротические явления в большинстве случаев сочетались с признаками хронического воспаления. На уровне лоханочно-мочеточникового сегмента определялся резко выраженный склероз стенки с обширными полями гиалинизированной рубцовой ткани, в которой имелись лишь единичные атрофированные мышечные фрагменты. Из-за выраженности вторичного склероза и атрофии мышечных волокон было невозможно судить о первоначальном состоянии стенки ЛМС (рис. 4).

Фиброзная дисплазия ЛМС проявлялась гиперплазией коллагеновых и эластических волокон.

В результате этого подслизистый слой мочеточника утолщался, оттесняя мышечный в сторону адвентиции, и как итог – приводил к сужению просвета пиелоуретерального сегмента.

При мышечной дисплазии имелось истончение стенки сегмента без явных признаков сужения его просвета. У одних больных выявлялась выраженная дезориентация мышечных пучков, у других отмечалась циркулярная аплазия на ограниченном участке, где подслизистый слой непосредственно подлежал к адвентиции. В некоторых случаях мышечной дисплазии на ограниченном участке ЛМС имелось резкое недоразвитие мышечных пучков, которые определялись как отдельные волокна, лежащие среди прослоек соединительной ткани. Выше зоны гипоплазии мышечные волокна были гипертрофированы.

В случаях тотального недоразвития всех слоев стенки (слизистой, мышечного слоя и адвентиция) имелось сужение наружного и внутреннего просвета мочеточника.

Как свидетельствуют приведенные в табл. 2 данные, при стенозе ЛМС в половине случаев имели место выраженные вторичные склеротические изменения, которые не позволяли оценивать исходное состояние всех слоев прилоханочного отдела мочеточника. У оставшихся 50,8% больных выявлены различные формы дисплазии.

При наличии дополнительного нижнеполярного сосуда также преобладал склероз стенки ЛМС. Различные формы дисплазии имели место только у 4 больных. Следовательно, в патогенезе развития гидронефротической трансформации на почве аберрантного сосуда ведущая роль принадлежит механическому воздействию сосуда на прилоханочный отдел мочеточника с последующим развитием склероза, что приводит к нарушению уродинамики.

Ахалазия ЛМС в 66,7% наблюдений морфологически характеризовалась его дисплазией. Обращает внимание, что ни в одном случае не выявлена фиброзная дисплазия. Мышечная и тотальная дисплазии встречались с одинаковой частотой (по 3 случая).

У 3 больных резко выраженный склероз не позволял провоить анализ слоев мочеточника, однако, судя по отсутствию анатомического сужения ЛМС, можно предположить, что и у этих больных изначально присутствовали диспластические проявления.

Только у 1 из 13 больных с высоким отхождением мочеточника имелась фиброзная дисплазия прилоханочного отдела мочеточника. В остальных случаях определялся выраженный склероз. Исходя из этого, можно утверждать, что высокое отхождение мочеточника служит не причиной гидронефроза, а его следствием. По мере увеличения внутрипочечного гидростатического давления лоханка расширяется во все стороны, оттесняя ЛМС вверх и медиальнее, что на операции расценивается как высокое отхождение мочеточника.

В целом склеротические изменения ЛМС у детей с гидронефрозом выявлены в 62,7% случаев. Различные формы дисплазии имели место у 37,3% больных, причем наиболее часто встречалась мышечная дисплазия (17,3%). Несколько реже наблюдались тотальная (10,9%) и фиброзная (9,1%) дисплазии.

Заключение. Исследования ЛМС показали, что его стеноз в 49,2% случаев обусловлен склеротическими изменениями и в 50,8% – различными видами дисплазии, среди которых преобладает мышечная (23,7%).

Аберрантный сосуд в 86,2% случаев вызывает склеротические изменения в месте перекреста с мочеточником, что в свою очередь приводит к нарушению уродинамики. Следовательно, резекция сосуда или антевазальное перемещение ЛМС без его резекции может несколько улучшить отток мочи из почки, но не восстановит уродинамику в полной мере.

Морфологическим субстратом ахалазии мочеточника у 66,7% больных является мышечная или тотальная дисплазия. Оценить исходное состояние 33,3% детей не представляется возможным из-за выраженного вторичного склероза. Поскольку фиброзная дисплазия при данной патологии не встречается, следовательно, у данных детей в первую очередь нарушен мышечный компонент транспорта мочи по ЛМС.

При высоком отхождении мочеточника у 92,3% детей отмечены склеротические изменения ЛМС, что свидетельствует о вторичном перемещении прилоханочного отдела мочеточника. Это значит, что не следует считать высокое отхождение мочеточника самостоятельной причиной гидронефроза.

Результаты проведенного морфологического исследования показали, что при гидронефрозе III стадии в ЛМС преобладают склеротические изменения на фоне различных форм дисплазии, что необходимо учитывать при выборе вида оперативного лечения. С целью адекватного восстановления уродинамики предпочтение, на наш взгляд, необходимо отдавать резекционным методикам.


Literature


  1. Кириллов В.И., Теблоева Л.Т., Богданова Н.А. Уродинамические расстройства и причины нефропатий детского возраста. В кн.: Материалы Ш Российского конгресса «Современные технологии в педиатрии и детской хирургии». М., 2004. С. 234–239.
  2. Долецкий С.Я., Алексеев Е.Б., Рудин Ю.З. Лечение гидронефроза у детей. Урол. и нефрол. 1994;4:9–11.
  3. Foote I.M., Blannerhasseth J.В., Wigisworth F.N. Observations on the ureteropelvic junction. J. Urol. 1970;104(2):252–257.
  4. Bichoff P.F., Boehnacke H., Lassrich A. Dynamics of urinary obstruction. Acta brol. Belgium. 1972;40(4):764–777.
  5. Novak R. Beedentung des aberrienden gefasses bei de rentstehung der hydronephrose. Z. Urol. 1974;67(8):583–587.
  6. Носков А.П. Повторные операции при гидронефрозе у детей. Дисс. докт. мед. наук. Л., 1988. С. 112–173.
  7. Шарков С.М. Обструкция верхних мочевыводящих путей у детей. М, 2013.
  8. Ростовская В.В. Патогенетическое обоснование диффе-ренцированных методов лечения различных форм гидронефроза у детей. Дисс. докт. мед. наук. М., 2003. С. 15–29.
  9. Livera L.N., Brookfield D.S., Egginton J.A., Hawnaur J.M. Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme. BMJ. 1989;298(6685):1421–1423.
  10. Nguyen D.H., Aliabadi H., Ercole C.J., Gonzalez R. Nonintubated Anderson-Hynes repair of ureteropelvic junction obstruction in 60 patients. J. Urol. 1989;142:704–707.
  11. Harding L.J., Malone P.S., Wellesley D.G. Antenatal minimal hydronephrosis: is its follow-up an unnecessary cause of concern? Prenat. Diagn. 1999;19(8):701–705.
  12. Sairam S., Al-Habib A., Sasson S., Thilaganathan B. Natural history of fetal hydronephrosis diagnosed on mid-trimester ultrasound. Ultrasound Obstet Gynecol. 2001;17:191–196.
  13. Малхасян А.В. Роль аберрантного сосуда в генезе уро- и гемо-динамических нарушений в почке. VII Все Рос. Съезд уролог. М., 1982. С. 110–111.
  14. Shoja M.M., Tubbs R.S., Shakeri A. Asymptomatic bilateral ureteropelvic junction obstruction due to supernumerary renal arteries. Saudi J. Kidney Dis. Transpl. 2008;19(5):806–808.
  15. Varkarakis I.M., Deliveliotis C. The importance of crossing vessels in ureteropelvic junction obstruction. Nat. Clin. Pract. Urol. 2007;4(5):232–233.
  16. Marshall F.F. Textbook of operative urology. Philadelphia, 1996.
  17. Solari V., Piotrowska A.P., Puri P. Altered expression of interstitial cells of Cajal in congenital ureteropelvic junction obstruction. J. Urol. 2003;170(6, Pt 1):2420–2422.
  18. Lewis-Russell J.M., Natale S., Hammonds J.C., Wells I.P., Dickinson A.J. Ten years’ experience of retrograde balloon dilatation of pelvi-ureteric junction obstruction. Br. J. Urol. Int. 2004;93(3):360–363.
  19. Schwartz B.F., Marshall L. Complications of retrograde balloon cautery endopyelotomy. J. Urol. 1999;162(5):1594–1598.
  20. Tallai В., Salah M.A., Flasko T., Tóth C., Varga A. Endopyelotomy in childhood: our experience with 37 patients. J. Endourol. 2004;18(10):952958.
  21. Bernardo N., Smith A.D. Endopyelotomy review. Arch. Esp. Urol. 1999;52(5):541–548.
  22. Knudsen B.E., Cook AJ., Watterson J.D. Percutaneous antegrade endopyelotomy: long-term results from one institution. Urology. 2004;63(2):230–234.
  23. Anderson J.C., Hynes W. Retrocaval ureter; a case diagnosed pre-operatively and treated successfully by a plastic operation. Br. J. Urol. 1949;21:209–214.
  24. Kucera J. Chirurgie hydronephrosy. Praha, 1960. 227 p.
  25. Lebowitz R.L., Griscon N.T. Neonatal hydronephrosis: 146 cases. Rad. Din. North. Am. 1977;15:49–55.
  26. Culp Osmond S., De Weerd J. A pelvic flap operation for certain- types of ureteropelvic obstruction: Pleminary report. Proc. Staff. Meet – Mayo clin. 1951;26:433.
  27. Mishra A. Crossing renal vessel causing ureteropelvic junction obstruction. Saudi Med J. 2006;27(9):1415–1417.
  28. Foley E.B. A new plastic opertion for stricture at uretero pelvic junction. J. Urol. 1937;38(6):643667.
  29. Коварский С.Л., Меновщикова Л.Б., Врублевский С.Г. и др. Опыт хирургического лечения гидронефроза у детей. Мат. науч. конф. дет. урологов. М., 2001. С. 88.
  30. Gerber G.S., Acharya S.S. Management of ureteropelvic junction obstruction. J. Endourol. 2008;22:859–861.
  31. Абряман А.Я. Гидронефрозы: Этиология, клиника, лечения. М.: Медгиз, 1956. 144 с.
  32. Knowles D.R., Staiman V.R., Gupta M. Long-term results of the treatment of complete distal ureteral stenosis using a cutting balloon catheter device. J. Urol. 2001;166:2087–2090.
  33. Albani J., Agnes Y., Streem S. Ureteropelvic junction obstruction: determining durability of endourological intervention J. Urol. 2004;171:579582.


About the Autors


Corresponding author: A. A. Rusakov ‒ Pediatric Urologist and Andrologist of the Department of
Reproductive Health of the Scientific Research Institute of Pediatric Surgery of FSBSI «Scientific Center of Children’s Health; Tel. +7 (499) 134-06-54


Similar Articles


Бионика Медиа