Ранняя коррекция гипоспадии у девочки с нарушением формирования пола


DOI: https://dx.doi.org/10.18565/urology.2019.4:91-94

А.В. Аникиев, Н.Ю. Калинченко, Е.А. Володько, Д.Н. Бровин, А.Б. Окулов, О.Б. Безлепкина

1) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва, Россия; 2) Кафедра детской хирургии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного последипломного образования» МЗ РФ, Москва, Россия
Представленное клиническое наблюдение девочки с сольтеряющей формой врожденной дисфункции коры надпочечников в сочетании с хронической инфекцией и нарушением уродинамики нижних мочевыводящих путей демонстрирует необходимость изменения традиционного двухэтапного подхода к хирургической феминизации в пользу одномоментного вмешательства с целью предотвращения прогрессирования имеющихся осложнений со стороны мочеполовой системы. На фоне компенсации основного заболевания девочке выполнена одномоментная феминизация в объеме модифицированной подтягивающей интроитопластики с использованием лоскута Пазорини–Глазел, пластика гипертрофированного клитора и малых половых губ. Получены хороший непосредственный и отдаленный результаты операции.

Литература


1. Okulov A.B., Negmadzhanov B.B. Hirurgicheskie bolezni reproduktivnoĭ sistemy i sekstransformacionnye operacii. M.: Medicina; 2000. Russian (Окулов А.Б., Негмаджанов Б.Б. Хирургические болезни репродуктивной системы и секстрансформационные операции. М. 2000).

2. Fomina M.A., Bizhanova D.A., Arzamastseva L.V., et.al. Evaluation of the results of feminizing plasty in female adolescents with congenital adrenal cortex dysfunction in the remote post-operative period. Children’s Hospital. 2010;2:35–39. Russian (Фомина М.А., Бижанова Д.А., Арзамасцева Л.В., др. Оценка результатов феминизирующей пластики у девочек-подростков с врожденной дисфункцией коры надпочечников в отдаленном послеоперационном периоде. Детская больница. 2010;2:35–39).

3. Aguirre J.M.E., Cadena Y., López P-J., et.al. Feminizing genitoplasty in adrenal congenital hyperplasia: one or two surgical steps? Arch Esp Urol. 2009;62(9):724–730.

4. Joint LWPES/ESPE CAH Working Group. Consensus Statement on 21-Hydroxylase Deficiency from The Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society and The European Society for Paediatric Endocrinology. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2002;87(9):4048–4053. Doi:10.1210/jc.2002-020611

5. Yankovic F., Cherian A., Steven L., et.al. Current practice in feminizing surgery for congenital adrenal hyperplasia; a specialist survey. J Pediatr Urol. 2013;9(6):1103–1107. Doi:10.1016/j.jpurol.2013.03.013.

6. Davies M.C., Crouch N.S., Woodhouse C.R., Creighton S.M. Congenital adrenal hyperplasia and lower urinary tract symptoms. BJU Int. 2005;95:1263–1266. Doi:10.1111/j.1464- 410X.2005.05516.x.

7. Lisandro Ariel Piaggio. Congenital adrenal hyperplasia: review from a surgeon’s perspective in the beginning of the twenty-first century Front Pediatr. 2014;1:50. Doi: 10.3389/fped.2013.00050.

8. Hayashi G.Y., Carvalho D.F., de Miranda M.C., et.al. Neonatal 17-hydroxyprogesterone levels adjusted according to age at sample collection and birthweight improve the efficacy of congenital adrenal hyperplasia newborn screening. Clin Endocrinol (Oxf). 2017;86(4):480–487. Doi: 10.1111/cen.13292.


Об авторах / Для корреспонденции


А в т о р д л я с в я з и: А. В. Аникиев – к.м.н., врач отделения детской хирургии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» МЗ РФ, Москва, Россия; e-mail: anikieal70@gmail.com


Бионика Медиа