Феминизирующая пластика у девочек с нарушением формирования пола (НФП) традиционно выполняется в два этапа. Первый предполагает приведение наружных половых органов в соответствие с женским полом, а именно резекцию гипертрофированного клитора и пластику малых половых губ с целью адекватной психологической и социальной адаптации в женском поле, который выполняют до периода половой самоидентификации в возрасте до 3 лет [1, 2]. Второй этап предполагает разобщение мочевых и половых путей, создание отдельно открывающейся уретры и искусственного влагалища или входа во влагалище с целью подготовки половых путей к репродуктивной функции в периоде пубертата [3]. Использование двухэтапного метода, по мнению указанных авторов, обеспечивает наилучшие функциональные результаты, а именно соответствующий размер влагалища и меньшее число осложнений, в частности стеноза интроитуса [2].

Однако применение традиционной двухэтапной феминизации имеет ряд недостатков. По нашим наблюдениям, в 56% случаев имеют место осложнения со стороны мочеполовой системы в виде хронической рецидивирующей инфекции мочевых путей, дисфункции мочевого пузыря, гидрокольпоса и гидрометры как в период пубертата, так и в раннем возрасте. Перечисленные осложнения служат следствием женской гипоспадии, которая не устраняется на первом этапе феминизации. В связи с этим применение двухэтапной методики феминизации у девочек с НФП в сочетании с дисфункцией мочеиспускания и хронической инфекцией мочевыводящих путей в раннем возрасте заведомо ведет к прогрессированию осложнений со стороны мочеполовой системы. В соответствии с международным консенсусом хирургическое лечение девочек с НФП рекомендовано проводить одномоментно в объеме клиторолабиопластики и интроитопластики с разобщением мочевых и половых путей в возрасте до 12 мес. с целью предотвращения вышеперечисленных осложнений [4]. Меньшее число осложнений, достаточно редко требующих повторного хирургического вмешательства, демонстрирует одномоментная методика феминизации, предложенная Пазерини–Глазел [3, 5]. Преимущество последней заключается в применении фартукообразного слизистого лоскута общего мочеполового канала для создания передней и боковых стенок искусственного входа во влагалище, предотвращающего риск возникновения уретровагинального свища и натяжение краев раны в области анастомоза с формированием нежного послеоперационного рубца [6, 7].

В качестве клинического примера, демонстрирующего подход к феминизирующей пластике у девочек с НФП в сочетании с дисфункцией мочеиспускания и хронической инфекцией мочевых путей, представляем собственное наблюдение.

Пациентка Б., девочка от второй беременности, протекавшей с угрозой невынашивания, первых самостоятельные срочных родов на 40-й неделе гестации. Масса при рождении – 3560 г, рост – 54 см. Оценка по шкале Апгар – 8/9. Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) заподозрена в роддоме на основании неправильного строения наружных половых органов, гиперпигментации кожных покровов, эхографически лоцирующихся матки и яичников, кариотипа 46,ХХ. Диагноз подтвержден на 16-е сутки жизни по результатам неонатального скрининга и электролитным нарушениям. Результаты обследования: 17-гидроксипрогестерон (17-ОНР) плазмы крови на 3-и сутки жизни 826,1 нмоль/л, на 7-е – 97,51 нмоль/л [8], Na – 112,1 ммоль/л (референсное значение – 136–145 ммоль/л), К – 5,9 ммоль/л (референсное значение – 3,5–5,5 ммоль/л). Начата заместительная гормональная терапия гидрокортизоном и флудрокортизоном. Течение основного заболевания неоднократно осложнялось присоединением инфекции мочевыводящих путей, протекавшей с повышением температуры тела до субфебрильных цифр и воспалительными изменениями в анализах мочи, для купирования которой требовались длительный прием уросептиков и коррекция доз гидрокортизона. В возрасте 1 года 6 мес. девочка поступила в хирургическое отделение ФГБУ НМИЦ эндокринологии с диагнозом ВДКН, сольтеряющая форма, хроническая инфекция мочевыводящих путей для проведения феминизирующей пластики наружных половых органов. При поступлении состояние удовлетворительное. Масса тела – 11,9 кг, рост – 79 см, индекс массы тела – 19,1 кг/м2 (норма). Телосложение нормостеническое. Кожные покровы чистые, умеренной влажности, без патологических высыпаний, легкая гиперпигментация кожных складок. Активна, подвижна. Грудная клетка правильной формы, в акте дыхания вспомогательная мускулатура не участвует, дыхание везикулярное, хрипов нет. Частота дыхания – 24/мин. Пульс – 110/мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. Артериальное давление – 80/55 мм рт.ст. Тоны сердца ясные, ритмичные, шумов нет. Живот при поверхностной пальпации мягкий, безболезненный. Печень перкуторно и пальпаторно не увеличена. Селезенка не пальпируется. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Половые органы сформированы неправильно. Четвертая степень вирилизации по классификации Прадер. Клитор гипертрофирован длиной 3 см, не напряжен. Отверстие общего мочеполового канала открывается в области ствола гипертрофированного клитора, узкое. Малые половые губы отсутствуют (рис. 1). На фоне получаемой терапии гидрокортизоном 10 мг/сут и флудрокортизоном 75 мкг/сут девочка компенсирована по основному заболеванию. 17-ОНР 1,2 нмоль/л (референсное значение – 0,4–6,1 нмоль/л), Na – 142 ммоль/л (референсное значение – 136–145 ммоль/л), K – 4,0 ммоль/л (референсное значение – 3,5–5,1 ммоль/л).

В анализе мочи по Нечипоренко лейкоциты – 250 в 1 мл, эритроциты – 0 в 1 мл. Эхографически матка и яичники четко не визуализируются из-за выраженного метеоризма. Мочевой пузырь наполнен объемом 68 мл. За мочевым пузырем определяется образование размером 2,5×1,2 см с однородным содержимым (рис. 2).

С целью приведения наружных половых органов в соответствие с полом и устранения женской гипоспадии, осложненной рецидивирующим течением инфекции мочевых путей и сохраняющимся скоплением жидкости в области влагалища по типу гидрокольпос, принято решение о проведении одномоментной феминизирующей пластики наружных половых органов с разобщением мочевых и половых путей.

06.01.2018 выполнена клиторолабиоинтроитопластика. Под эндотрахеальным наркозом с каудальным блоком предварительно выполнена цистоуретровагиноскопия. Слизистая мочевого пузыря гладкая. Устья мочеточников располагаются в пределах треугольника Льето, сомкнуты, перистальтируют. На расстоянии 2 см от шейки мочевого пузыря, на границе мочеполовой диафрагмы, окруженный складками слизистой определяется вход во влагалище, что свидетельствует о низком уретровагинальном слиянии. Влагалище с поперечно-складчатой слизистой длиной 4,5 см аканчивается шейкой матки. Длина общего мочеполового канала – 3 см. В мочевой пузырь введен балонированный катетер Ch10, во влагалище – Ch8. На промежности выкроен омега-образный кожный лоскут и отсепарован каудально. Задняя стенка общего мочеполового канала и влагалища мобилизована. В области уретровагинального соустья влагалище отсечено от общего мочеполового канала. Дефект последнего ушит в поперечном направлении непрерывным швом. Влагалище рассечено по задней стенке инвертированным Y-образным разрезом, минуя «бутылочное горлышко» до широкого просвета влагалища. В образовавшийся дефект влагалища вшит омега-образный лоскут промежности, который стал задней стенкой входа во влагалище. Общий мочеполовой канал рассечен продольно на 3 и 9 часах условного циферблата. Образовавшийся фартукообразный лоскут по принципу, предложенному Пазорини–Глазел, подшит к передней стенки влагалища, сформировал переднюю стенку входа во влагалище. Продольным разрезом по дорсальной поверхности кожи гипертрофированного клитора и окаймляющим разрезом по венечной борозде с переходом на вентральную поверхность по обеим сторонам от рудимента спонгиозного тела выделены, прошиты и отсечены в области бифуркации кавернозные тела с сохранением дорсального сосудисто-нервного пучка и головки клитора, которая подшита к культе кавернозных тел. Боковые стенки входа во влагалище и малые половые губы сформированы из кожи гипертрофированного клитора. Тем самым мочевые и половые пути разобщены и воссоздан широкий вход во влагалище (рис. 3). Гемостаз. Установлен резиновый дренаж. Во влагалище введен тампон с антибактериальной мазью. Наложена асептическая давящая наклейка. В послеоперационном периоде получала антибактериальную, заместительную гормональную терапию по схеме, обезболивание. На 3-и сутки послеоперационного периода однократно отмечались фебрильные судороги на фоне подъема температуры тела до 39°С, купированные внутривенным введением раствора 5 мг реланиума. Мочевой катетер удален на 5-е сутки. Заживление раны первичным натяжением. Выписана на 8-е сутки в удовлетворительном состоянии. Наружное отверстие уретры и влагалище открываются раздельно. Мочеиспускание свободное. Влагалище пропускает буж Гегара № 5. Рекомендовано ежедневное бужирование влагалища после заживления послеоперационной раны в сочетании с противорубцовым средством.

При осмотре через 10 мес. после операции соматический статус без особенностей. Клинически и лабораторно компенсирована. Наружные половые органы сформированы по женскому типу. Наружное отверстие мочеиспускательного канала и вход во влагалище открываются раздельно. Вход во влагалище пропускает буж Гегара № 10 (рис. 4, 5). Мочится самостоятельно, мочеиспускание свободное, струя мочи широкая.

В представленном клиническом наблюдении продемонстрирована возможность успешной одномоментной феминизации с разобщением мочевыводящих и половых путей в раннем возрасте. Особенно это важно для девочек с НФП и высоким риском осложнений в виде хронической инфекции мочевыводящих путей и гидрокольпос, как в данном случае. Хороший отдаленный результат, обусловленный устранением женской гипоспадии и применением извитой линии анастомоза искусственного интроитуса, обеспечивает профилактику его стеноза и позволяет надеяться на отсутствие необходимости в повторных вмешательствах в будущем.